Une péri-aortite correspond à une inflammation du tissu conjonctif qui entoure l’aorte. Le cadre nosologique est difficile à établir et il est fréquent de retrouver dans les ouvrages une classification des péri-aortites englobant la fibrose rétropéritonéale (FRP), l’anévrysme abdominal inflammatoire, l’aortite péri-anévrysmale et la péri-aortite abdominale idiopathique isolée. À ces entités, plusieurs pathologies sont venues se greffer du fait de manifestations cliniques ou d’imagerie impliquant directement l’aorte, comme la maladie associée aux IgG4 et les histiocytoses (maladie de Erdheim Chester). Dans cette présentation, une attention particulière sera portée à la FRP idiopathique et les principales causes de FRP secondaires et sur la maladie associée aux IgG4 qui correspond à une forme multifocale systémique fibro-inflammatoire. La FRP est une pathologie rare caractérisée par la présence d’une prolifération d’un tissu fibro-inflammatoire réalisant le plus souvent un manchon autour de la portion sous-rénale de l’aorte abdominale et des gros vaisseaux sous-rénaux. La FRP primitive ou maladie de Ormond a été identifiée pour la première fois comme une entité clinique en 1948. Le pronostic à long terme est dominé par la survenue d’une insuffisance rénale chronique. L’enjeu principal devant la découverte d’une FRP est de déterminer s’il s’agit d’une FRP secondaire ou idiopathique. Il faudra alors déterminer s’il s’agit d’une forme isolée ou associée à des manifestations systémiques multifocales fibrosantes dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4. L’interrogatoire et la recherche de signes d’accompagnement comme la fièvre, la présence d’adénopathies, l’altération de l’état général, les sueurs nocturnes permettent parfois d’orienter vers une cause secondaire tumorale ou autoimmune. La recherche d’une radiothérapie antérieure, d’une cure d’un anévrysme de l’aorte, de traumatismes, d’infections (tuberculose, histoplasmose, actynomycose) ou de prises médicamenteuses comme les bêta-bloquants, les dérivés de l’ergot de seigle, la bromocriptine sont autant d’arguments pour une forme secondaire. Certains critères d’imagerie en IRM ont également été décrits comme pouvant distinguer les formes de FRP maligne relevant d’une biopsie, des formes idiopathiques. L’enquête étiologique est primordiale pour décider de la réalisation d’une biopsie non obligatoire et du traitement adapté. Les objectifs thérapeutiques sont multiples : traiter les complications obstructives comme une hydronéphrose lors d’un engrainement urétéral compressif, diminuer le syndrome inflammatoire, limite la progression de la fibrose et prévenir les récidives. La première ligne de traitement repose sur une corticothérapie par voie orale. Certains traitements de seconde ligne ont été évalués comme l’azathioprine, le mycophenolate mofetil et le tamoxifène du fait de ses propriétés anti-fibrosantes. Bien évidemment, le traitement étiologique reste la priorité, notamment dans les formes tumorales et infectieuses.