L’atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Behçet (MB) et touche jusqu’à 40 % des patients selon les séries. Le terme de « vasculo-Behçet » est utilisé pour définir les formes de la maladie où l’atteinte vasculaire domine le tableau. L’atteinte vasculaire survient le plus souvent chez les hommes, d’âge jeune, en général au cours des premières années d’évolution de la MB. L’atteinte veineuse est de loin la plus fréquente (14 à 40 % des patients). Cette intervention vise à présenter les particularités cliniques, le pronostic et les aspects thérapeutiques de l’angio-Behçet.

Les thromboses veineuses superficielles et profondes des membres inférieurs sont au premier plan. Cependant, dans 1/3 des cas on observe des thromboses des « gros troncs » (thromboses veineuses cérébrales, embolies pulmonaires, thromboses de la veine cave inférieure et supérieure…). La présence d’un syndrome de Budd-Chiari est l’élément pronostique le plus péjoratif. L’atteinte artérielle (4 à 17 % des patients) se caractérise par la présence de lésions anévrysmales et/ou de lésions occlusives/sténosantes touchant principalement l’aorte, les artères fémorales, pulmonaires et iliaques. Les anévrysmes artériels sont de mauvais pronostic, en particulier les anévrysmes pulmonaires. Les complications cardiaques sont plus rares (1–6 %) touchant les 3 tuniques. Les péricardites sont fréquentes et volontiers récidivantes. On peut également observer des atteintes de l’endocarde (insuffisance aortique le plus souvent), des thromboses intracardiaques et des atteintes du myocarde (infarctus du myocarde, myocardite et fibrose endomyocardique). L’atteinte coronarienne est l’atteinte cardiaque la plus sévère. Le traitement de ces atteintes particulièrement graves repose sur les corticoïdes et immunosuppresseurs. L’intérêt des anticoagulants reste discuté dans les atteintes veineuses.

L’atteinte cardio-vasculaire est une complication rare mais redoutée de la maladie de Behçet qui justifie un diagnostic rapide et une prise en charge adéquate.