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Maladie des chaînes lourdes de type gamma associée à un lymphome B diffus à grandes cellules dans un contexte de myélodysplasie - 21/11/20

Gamma heavy chain disease associated with aggressive B lymphoma in the context of myelodysplastic syndrome

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.10.381 
C. Nivet , L. Deluche, M. Carreiro
 Centre hospitalier Montauban, 84, avenue 11e Régiment Infanterie, 82000 Montauban, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Saturday 21 November 2020

Résumé

Introduction

La maladie des chaînes lourdes est une entité rare, caractérisée par la production de chaînes lourdes d’immunoglobulines incomplètes sans chaîne légère associée. Il s’agit d’une lymphoprolifération B, classée selon l’immunoglobuline impliquée. Hétérogène, elle est le plus souvent associée aux lymphomes mais aussi à des pathologies dysimmunitaires.

Observation

Nous rapportons l'observation d’un patient de 70 ans qui présentait une maladie des chaînes lourdes de type gamma, associée à un lymphome B diffus à grandes cellules dans un contexte de myélodysplasie.

Conclusion

Il s’agit du premier cas de maladie des chaînes lourdes de type gamma associée à un lymphome B diffus décrit dans un contexte de myélodysplasie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Heavy chain disease is a rare entity characterized by the production of incomplete immunoglobulin heavy chain without associated light chain. It is a B-cell lymphoproliferation, categorized according to the immunoglobulin involved. It is often associated with lymphomas but also with autoimmune diseases.

Observation

We report the case of a 70-year-old patient who presented a gamma-type heavy chain disease, associated with a diffuse large B-cell lymphoma in the context of myelodysplastic syndrome.

Conclusion

This is the first case of diffuse large B-cell lymphoma associated gamma heavy chain disease described in the context of myelodysplastic syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie des chaînes Lourdes, Lymphome, Myélodysplasie

Keywords : Heavy chain disease, Lymphoma, Myelodysplasia


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