La maladie des chaînes lourdes est une entité rare, caractérisée par la production de chaînes lourdes d’immunoglobulines incomplètes sans chaîne légère associée. Il s’agit d’une lymphoprolifération B, classée selon l’immunoglobuline impliquée. Hétérogène, elle est le plus souvent associée aux lymphomes mais aussi à des pathologies dysimmunitaires.

Nous rapportons l'observation d’un patient de 70 ans qui présentait une maladie des chaînes lourdes de type gamma, associée à un lymphome B diffus à grandes cellules dans un contexte de myélodysplasie.

Il s’agit du premier cas de maladie des chaînes lourdes de type gamma associée à un lymphome B diffus décrit dans un contexte de myélodysplasie.

Heavy chain disease is a rare entity characterized by the production of incomplete immunoglobulin heavy chain without associated light chain. It is a B-cell lymphoproliferation, categorized according to the immunoglobulin involved. It is often associated with lymphomas but also with autoimmune diseases.

We report the case of a 70-year-old patient who presented a gamma-type heavy chain disease, associated with a diffuse large B-cell lymphoma in the context of myelodysplastic syndrome.

This is the first case of diffuse large B-cell lymphoma associated gamma heavy chain disease described in the context of myelodysplastic syndrome.