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Abcès cérébral et maladie de Rendu-Osler-Weber : pensez à rechercher des malformations artério-veineuses pulmonaires - 22/11/20

Brain abscess and Osler-Weber-Rendu syndrome: Do not forget to look for pulmonary arteriovenous malformations

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.06.009 
M. Aubignat a, , A. Salomon b, C. Chivot c, F. Delanghe b, B. Lecat b, P. Jeanjean b, J. Peltier d
a Service de neurologie, CHU Amiens-Picardie, 1 Rue du Professeur Christian Cabrol, 80054 Amiens, France 
b Unité de réanimation neurochirurgicale, CHU Amiens-Picardie, 1 Rue du Professeur Christian Cabrol, 80054 Amiens, France 
c Service de radiologie, CHU Amiens-Picardie, 1 Rue du Professeur Christian Cabrol, 80054 Amiens, France 
d Service de neurochirurgie, CHU Amiens-Picardie, 1 Rue du Professeur Christian Cabrol, 80054 Amiens, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique héréditaire atteint 1/5000 à 1/8000 personnes. Elle est caractérisée par la présence d'épistaxis récidivantes, de télangiectasies cutanéomuqueuses et de malformations artério-veineuses viscérales. C'est une maladie génétique de transmission autosomique dominante induisant une hyper-prolifération endothéliale.

Observation

Nous rapportons les cas d'une patiente de 68 ans atteinte d'une maladie de Rendu-Osler-Weber adressée pour prise en charge d'une altération de l'état général avec syndrome confusionnel et hyperthermie. Les différents examens permettaient de conclure au diagnostic d'abcès cérébral avec ventriculite favorisé par un shunt droit-gauche secondaire à des malformations artério-veineuses pulmonaires d'évolution favorable après traitement antibiotique et embolisation.

Conclusion

En cas d'abcès cérébral sans facteur favorisant évident, il faudrait systématiquement penser à rechercher un shunt droit-gauche pourvoyeur d'emboles septiques ou aseptiques. Il faudrait également envisager le cas échéant en présence de télangiectasies et/ou d'épistaxis le diagnostic de maladie de Rendu-Osler-Weber.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Osler-Rendu-Weber syndrome or hereditary hemorrhagic telangiectasia affects between 1/5000 and 1/8000 people. It is characterized by presence of recurrent epistaxis, mucocutaneous telangiectasia and visceral arteriovenous malformations. It is a genetic disease with autosomal dominant transmission inducing an endothelial cells hyper-proliferation.

Case report

A 68-year-old women with Osler-Rendu-Weber syndrome was referred for management of general impairment with confusional syndrome and hyperthermia. Various examinations have allowed us to conclude at diagnosis of brain abscess with ventriculitis probably favored by right–left shunt secondary to pulmonary arteriovenous malformations. Evolution was favorable after antibiotic treatment and endovascular embolization.

Conclusion

In case of brain abscess without obvious promoting factor, don't forget to looking for a right–left shunt providing septic or aseptic emboli. Furthermore, diagnosis of Rendu-Osler-Weber syndrome should be considered presence of telangiectasias and/or epistaxis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Maladie de Rendu-Osler, Télangiectasie hémorragique héréditaire, Malformation artério-veineuse, Abcès cérébral, Embolisation

Keywords : Osler-Rendu-Weber syndrome, Hereditary hemorrhagic telangiectasia, Arteriovenous malformations, Brain abscess, Embolization


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Vol 41 - N° 11

P. 776-779 - novembre 2020 Retour au numéro
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