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Giant intrahepatic venous malformation with localized intravascular coagulopathy. Follow-up and treatment during pregnancy - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.jdmv.2020.10.121 
Fabiola Serrano a, , Annouk Bisdorff-Bresson a, Jérémy Sroussi b, Armand Aymard a, Michel Wassef c, Vittorio Civelli a, Sihem Boujlel d, Emmanuel Houdart a, Ludovic Drouet e
a Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, Multi-disciplinary Vascular Anomalies Clinic, Lariboisière Hospital, Paris, France 
b Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, Department of Gynecology-Obstetrics, Lariboisière Hospital, Paris, France 
c Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, Department of Pathology, Lariboisière Hospital, Paris, France 
d Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, Intensive Care Unit, Lariboisière Hospital, Paris, France 
e Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, Department of Hematology, Lariboisière Hospital, Paris, France 

Corresponding author at: Neuroradiology, VAC clinic and Center for Superficial Arteriovenous Malformations in Children and Adults, Lariboisière Hospital, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France.Neuroradiology, VAC clinic and Center for Superficial Arteriovenous Malformations in Children and Adults, Lariboisière Hospital2, rue Ambroise-ParéParis75010France

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Summary

Intrahepatic lesions in adults, commonly named hepatic hemangioma, should be called Intrahepatic Venous Malformations (IHVM), or Giant Intrahepatic Venous Malformations (GIHVM) when larger than 10 cm according to the ISSVA classification (International society study group for vascular anomalies). Localized coagulation disorders (LIC) in patients with venous malformations are quite commonly associated in venous malformations, they result in decreased fibrinogen (< 2g/l) and elevated d-dimers (> 1500 ng/ml) and might be responsible of intralesional thrombotic, pain or bleeding episodes.We report a case report of a 41 y/o patient that presented with right hypochondrium pain episodes discovering an unknown GIHVM on ultrasound imaging with a prior history of uterine bleeding episodes and multiples miscarriages.On laboratory work up the patient presented an associated localized Intravascular Coagulation (LIC) with the GIHVM. As the patient desire to become pregnant was important our multidisciplinary clinic allowed a pregnancy with close clinical, biological and imaging monitoring and follow up. Early initiation of low molecular weighted heparin (LMWH) successfully allowed an uncomplicated term pregnancy and delivery. Intrahepatic lesion stability was achieved and prevented progression from LIC to diffuse intravascular coagulation disorder (DIC)..

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Giant hepatic hemangioma, Localized intravascular coagulation disorder (LIC), Pregnancy, Giant Intrahepatic Venous Malformations


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Vol 45 - N° 6

P. 309-315 - décembre 2020 Retour au numéro
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