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Hémangiomes infantiles segmentaires de la face (HISF) et propranolol : évaluation à l’âge de 6 ans - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.053 
O. Letertre 1, , O. Boccara 2, S. Prey 1, C. Leaute-Labreze 1
1 Dermatologie, CHU, Bordeaux 
2 Dermatologie, AP–HP Hôpital Necker, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hémangiome infantile (HI) est souvent unique et de taille limitée, mais il peut également être segmentaire et étendu à un territoire de développement (1/4 des cas). Au niveau de la face, un HI segmentaire (HISF) peut s’intégrer dans un syndrome PHACES (Posterior fossa malformation, Hemangioma, Arterial abnormality, Cardiac defect, Eyes abnormality, Sternal defect). L’évolution à long terme de ces enfants inquiète parents et pédiatres, notamment leur développement psychomoteur et les possibles risques des bétabloquants. Ces HI, toujours sévères, nécessitent en effet un traitement prolongé par propranolol (souvent supérieur à 1 an). Cette étude a pour objectif principal d’évaluer le développement à l’âge de 6 ans d’enfants ayant un HISF et traités par propranolol. Les objectifs secondaires sont l’identification de pathologies non détectées à l’examen initial, la tolérance du propranolol ainsi que la durée et l’efficacité du traitement (nécessité d’interventions complémentaires comme la chirurgie ou le laser).

Matériel et méthodes

Étude d’une cohorte associant deux centres de références. Enfants avec un HISF ≥5cm (consensus PHACES 2014) traités par propranolol et ayant 6 ans révolus au 1er juin 2020. Outre l’examen clinique, les enfants devaient avoir eu une imagerie cérébrale (IRM ou angioIRM), une échographie cardiaque et un examen ophtalmologique (consensus PHACES 2014). Les données étaient recueillies à partir des dossiers médicaux et de l’examen obligatoire des 6 ans du carnet de santé. Tous les enfants étaient revus ou la famille recontactée (avis favorable CEREES).

Résultats

Trente-quatre enfants répondaient aux critères de l’étude, 6 étaient perdus de vue. Les caractéristiques des 28 patients et les résultats sont résumés dans le tableau.

Discussion

La majorité des enfants inclus présentait un développement normal, un seul ayant des troubles de l’apprentissage (HISF avec syndrome PHACES). La survenue de troubles auditifs (segment S3 dans 83 % des cas) et de migraines (S1 dans 100 % des cas) souligne la nécessité d’un suivi au long cours même si l’évaluation initiale ne trouvait aucune anomalie. Aucun effet indésirable grave du propranolol n’a été signalé mais les récidives à l’arrêt du traitement étaient fréquentes. La chirurgie était quasi exclusivement proposée chez des enfants traités tardivement par propranolol (début après 6 mois). L’utilisation de procédures complémentaires pourrait sûrement être réduite par l’instauration précoce du propranolol et son maintien au moins jusqu’à 24 mois dans ces HISF.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Développement psychomoteur, Hémangiome infantile, Propranolol, syndrome PHACES


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Vol 147 - N° 12S

P. A100 - décembre 2020 Retour au numéro
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