L’angiome en touffe (AT) et l’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) sont 2 tumeurs vasculaires rares dont le diagnostic est complexe. La survenue du syndrome de Kasabach–Merritt (SKM) est une complication parfois létale de ces pathologies. Ce travail décrit les caractéristiques d’une série dans le Nord Pas-de-Calais.

Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, monocentrique, menée de 2000 à 2019, sur une population pédiatrique présentant un diagnostic histologique d’AT ou d’HEK, afin de recueillir les caractéristiques démographiques, cliniques, histologiques, radiologiques, biologiques ainsi que les données de prise en charge thérapeutique.

Dix neuf patients ont été identifiés, dont 13 AT, 2 HEK et 4 tumeurs mixtes empruntant en part variable des aspects histologiques aux AT et aux HEK. L’âge médian d’apparition des tumeurs était de 30jours, plus précoce pour les HEK, plus tardif pour les AT. Les aspects cliniques caractéristiques étaient une tuméfaction érythémateuse, douloureuse, infiltrante, plus fréquemment distribuée aux membres inférieurs. Au moins un diagnostic différentiel était évoqué dans 15 cas ; l’hémangiome infantile, l’hémangiome congénital, l’angiome plan et le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand étaient les plus cités. 12 prélèvements ont fait l’objet d’une relecture histologique dans un centre de référence. La biopsie cutanée était le prélèvement le plus souvent réalisé et suffisant au diagnostic. L’échographie et l’IRM étaient réalisées dans 13 cas. Seuls 3 cas d’AT présentaient une thrombopénie et 9 cas des Ddimères>500ng/mL. Un SKM a compliqué 2 cas d’AT. Onze patients ont bénéficié d’un traitement. Les traitements étaient divers : exérèse chirurgicale dans 7 cas, propranolol dans 6 cas, corticothérapie systémique dans 3 cas et vincristine pour 2 patients. Une régression complète après traitement est survenue dans 9 cas, entre 1 et 3 ans chez 5 patients.

Ces résultats confortent l’idée d’un spectre tumoral, avec à une extrémité l’AT bénin et superficiel, à l’autre extrémité, l’HEK localement agressif, infiltrant et plus profond ; et entre deux, des tumeurs mixtes empruntant les caractéristiques en part variable, sur les pièces d’exérèses complètes. Le SKM n’est pas l’apanage des HEK. Ces diagnostics sont complexes, et doivent être évoqués dans toutes les tumeurs vasculaires de l’enfant. L’échographie non invasive est préconisée et la biopsie cutanée se discute prudemment, surtout avant l’âge d’un an en raison du risque majoré de SKM. Notre étude met en évidence de nouvelles données dans le spectre tumoral des AT et HEK, en particulier sur la place des tumeurs mixtes, jusque-là non détaillée dans la classification de la société internationale des anomalies vasculaires superficielles.