La fasciite à éosinophiles (FE) est une pathologie rare caractérisée par un œdème évoluant vers une sclérose cutanée et des fascias associés à une hyperéosinophilie fréquente. Nous décrivons la présentation clinicobiologique, la réponse thérapeutique et identifions les facteurs pronostiques de la plus grande série décrite de FE.

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique dans 27 centres français de médecine interne et de dermatologie incluant des patients atteints de FE (1992 à 2017). Les facteurs associés à une rechute, à une résistance au traitement et à une fibrose cutanée résiduelle étaient analysés en analyse multivariée.

Cent-dix-neuf patients étaient inclus (ratio F/H : 1, âge médian : 56 ans). Le délai diagnostique médian était de 5,6 mois. Au diagnostic, 54 % présentaient un signe du canyon, 29,6 % des morphées, 24,4 % de la peau d’orange, 31 % une atteinte du tronc. Une hyper-éosinophilie sanguine était présente dans 75,2 % des cas. La biopsie cutanéo-fascio-musculaire trouvait un infiltrat éosinophilique du fascia chez 63,6 % des patients. Six patients (5 %) avaient une hémopathie associée. Quatre-vingt-dix-sept pour cent des patients ont reçu une corticothérapie orale (1mg/kg/jour dans 66 %,<1mg/kg/jour dans 34 %) et 26 % des bolus de méthylprednisolone au diagnostic. Du méthotrexate était associé aux corticoïdes d’emblée chez 26 % des patients. Après une durée médiane de suivi de 48 mois, 48,7 % des patients étaient en rémission complète sans séquelle, 43,2 % étaient en rémission avec fibrose résiduelle et 8 % en échec de traitement. Une deuxième ligne de traitement était nécessaire chez 40 % des patients. Une rechute était observée dans 20 % des cas. Quatre décès étaient rapportés. Après analyses multivariées, l’atteinte du tronc au diagnostic était associée à un recours à une deuxième ligne de traitement (HR=1,87 ; 95 % CI : 1,06–3,33 ; p=0,032), et un aspect en peau d’orange était associé à une fibrose résiduelle plus fréquente (HR=1,87 ; 95 % CI : 1,06–3,31 ; p=0,032).

Notre étude identifie la présence d’une atteinte du tronc et d’un aspect en peau d’orange au diagnostic comme facteurs de mauvais pronostic dans la FE, et suggère que ces patients devraient avoir un traitement plus agressif et plus prolongé dès le diagnostic.