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La tryptase médullaire, un nouveau critère diagnostique de l’atteinte systémique de la mastocytose : étude multicentrique prospective - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.075 
C. Bulai Livideanu 1, , B. Lepage 2, P.A. Apoil 3, E. Delabesse 4, M. Freire Severino 1, C. Laurent 5, S. Evrard 5, E. Tournier 5, Y. Degboé 6, C. Mailhol 7, F. Jendoubi 8, K. Polomat 9, J. Rossignol 10, O. Hermine 11, S. Barete 12, M. Beylot-Barry 13, G.L. Damaj 14, C. Paul 1
1 CEREMAST Toulouse, service de dermatologie 
2 Service d’épidémiologie, université Paul-Sabatier et CHU de Toulouse 
3 CEREMAST Toulouse, laboratoire d’immunologie 
4 CEREMAST Toulouse, laboratoire d’hématologie et oncologie 
5 CEREMAST Toulouse, service d’anatomie pathologique 
6 Service de Rhumatologie 
7 CEREMAST Toulouse, service de Pnaumo-Allergologie 
8 CEREMAST Toulouse, service de dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse 
9 Service de médecine interne, CHU Fort-de-France, Fort-de-France 
10 CEREMAST Necker, service d’hématologie, hôpital Necker, AP–HP Paris 
11 CEREMAST Necker, service d’hématologie, hôpital Necker ; AP–HP, Paris 
12 CEREMAST Pitié-Salpêtriere, UF de dermatologie, hôpital Pitié-Salpêtriere, AP–HP, Paris, Toulouse 
13 Service de dermatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux 
14 Service d’hématologie, CHU de Caen, Caen, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Une des questions qui se pose au dermatologue devant un nouveau cas de mastocytose est de savoir si elle est cutanée (MC) isolée ou systémique (MS). Proells et al. ont suggéré que le dosage de la tryptase médullaire (TM) pourrait être utile pour le diagnostic de MS, données corroborées par une étude monocentrique rétrospective en 2016. L’objectif principal de notre étude était de confirmer l’intérêt de la tryptase médullaire dans le diagnostic de MS chez les patients avec atteinte cutanée comparativement à la tryptase sérique dans une étude prospective multicentrique.

Matériel et méthodes

Nous avons effectué une étude prospective multicentrique (9 centres) dans le cadre d’un PHRC-IR 2015. Nous avons inclus 250 patients, dont 148 avait une atteinte cutanée associée. Nous avons retenu pour l’analyse 119 patients ayant eu un bilan diagnostic complet et un dosage de TM. Vingt-neuf patients étaient exclus car ils avaient un bilan incomplet ou pas de dosage de la TM centralisée. Selon les critères diagnostiques de l’OMS adaptés, les patients étaient répartis en : MS, pré-MS ou MC isolée. La distribution de TM et de la tryptase sérique (TS) a été décrite en fonction du diagnostic clinique, gold-standard retenu. La courbe ROC pour diagnostiquer une MS a été estimée pour la TM.

Résultats

Dans le groupe avec atteinte cutanée, 82 patients avaient une MS, 22 une pré-MS, 15 une MC isolée. Les taux moyens (±écart type) de la TM dans les trois groupes étaient respectivement de 842±1826μg/L, 62±77μg/L, et 11±8μg/L. L’aire sous la courbe ROC séparant le diagnostic de MS de celui de MC isolée était de 92,8 %, IC95 %[85,7 %–97,0 %]. Un taux de TM26,6μg/L permet de différencier la MC isolée de la MS avec une sensibilité de 90 % et une spécificité de 93 %. Pour un taux de TM de 38,4μg/L, la sensibilité serait 87,8 % et la spécificité de 100 %. Un taux de TS ≥10μg/L et à 20μg/L permettent cette différenciation avec une sensibilité respectivement de 70,8 % et 83,0 % et une spécificité respectivement de 100 % et 93,3 %. L’ensemble de résultats de cette étude sera présentée lors de JDP.

Discussion

Dans cette étude prospective multicentrique nous montrons que la TM permet le diagnostic de MS chez un patient avec atteinte cutanée sans la réalisation de la biopsie ostéomédullaire avec une très bonne validité intrinsèque (aire sur la courbe de presque 93 %). Concernant la TS un meilleur résultat de sensibilité est obtenu avec un taux de TS10μg/L qu’avec un taux ≥20μg/L.

Conclusion

Le dosage de la tryptase médullaire semble être un nouveau critère de diagnostic de MS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mastocytose, Tryptase médullaire, Tryptase sérique


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Vol 147 - N° 12S

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