Les lésions digitales au cours du lupus érythémateux (LE) forment un spectre de lésions hétérogènes pouvant être liées à des altérations vasculaires, du lupus engelure [BM1] ou discoïde. Des manifestations acrales sont également présentes dans les interféronopathies de type 1 (IFNpathies), associant papules violacées, œdème et purpura de la pulpe et érythème périunguéal. Il a été démontré que de nombreux gènes stimulés pas l’interféron (ISG) sont surexprimés dans le LE cutané et systémique (LES). Dans notre expérience, certaines lésions acrales associées au LES sont cliniquement proches de celles observées au cours des IFNpathies. L’objectif était de décrire une nouvelle forme de lésions acrales, associées au LES, similaires à celles des IFNpathies et d’analyser la voie de l’interféron (IFN) dans la peau de ces patients.

Les 15 patients inclus avaient un LES selon les critères de l’ACR 1997 ou SLICC 2012, une atteinte des pulpes des doigts similaire aux IFNpathies et des photographies revues par 3 dermatologues. L’expression de 7 ISG (MX1, IFIT1, IFI44, IFI27, ISG15, IFI44L, SIGLEC) et des gènes de l’IFN kappa ont été étudiés par RT-PCR sur des biopsies de la pulpe des doigts chez 2 patients. Un score IFN était calculé chez ces 2 patients et comparé à celui de biopsies contrôles de lupus discoïde non digital (n=10) et de dermatomyosite (n=22).

Quinze patients ont été inclus (dont 14 femmes), avaient un âge médian de 27 ans (16–41 ans). Les lésions étaient bilatérales et touchaient souvent les orteils (73 %). Tous les patients avaient une atteinte cutanée extra-pulpaire associée. Douze patients avaient une atteinte extra-cutanée (80 %) : rhumatologique (n=11), rénale (n=7), hématologique (n=3), sérite (n=2), cardiaque (n=2), neurologique (n=1), pulmonaire (n=1). Neuf patients avaient une forme sévère de LES (néphropathie, neurologique, sérite, myocardite, cytopénie auto-immune). Les poussées sévères de LES étaient toujours associées à une poussée d’acropulpite. Des anticorps anti-RNP étaient fréquents (80 %). Le score IFN était augmenté dans la pulpe des 2 patients (186 et 171) par rapport aux patients contrôles atteints de lupus discoïde (médiane=149), similaire à celui de cas de dermatomyosite (médiane=173). Le taux relatif d’ARNm des ISG était augmenté dans les 2 biopsies (AP) par rapport à 6 contrôles sains (HC). Au dernier suivi, l’acropulpite était active chez 27 % des patients, les manifestations systémiques chez 42 %.

Cette étude décrit une nouvelle forme de lésions cutanées acrales associées au LES, similaires aux lésions des IFNpathies. Les anticorps anti-RNP pourraient être associés à ces formes. L’acropulpite lupique semble être un marqueur d’activité et de sévérité du LES, avec une signature IFN élevée.