Les lymphomes T cutanés primitifs (LTCP) à un stade avancé sont de mauvais pronostic et les rémissions complètes (RC) durables sont rares. À ce stade, les anticorps monoclonaux sont une option thérapeutique valide, mais sont moins efficaces en cas de transformation à grandes cellules. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) demeure la seule option potentiellement curative, mais celle-ci est conditionnée par l’obtention d’une RC pré-allogreffe. Le traitement par ifosfamide et étoposide (I+E) a été utilisé dans la prise en charge des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens réfractaires. Cette association n’a pas été évaluée dans les LTCP avancés et réfractaires.

Étude rétrospective monocentrique. Les critères d’inclusion étaient : 1/avoir un LTCP avancé ou réfractaire 2/avoir reçu au moins une cure d’I+E. Les critères d’évaluation (RC, Réponse partielle RP, Réponse globale RG, la durée de réponse DR, la durée jusqu’au prochain traitement DPT et la durée jusqu’à la progression DPP) ont été définis selon les critères internationaux et les effets secondaires selon la classification Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE). Les proportions étaient comparées selon le test exact de Fisher.

28 patients, suivis pour un LTCP réfractaire, ont été traités par I+E entre 2012 et 2019 à l’hôpital Saint-Louis. Les critères de la population sont résumés dans le Annexe B.

La durée médiane de suivi était de 11 mois (1–69) et la durée médiane de traitement de 2,8 mois (1–13). La RG était de 43 % (RP, n=11 ; RC, n=1) ; 46 % chez les SS et 40 % chez les MF (p=1). La RG était de 5/13 (38 %) dans les MF transformés et 1/2 dans les MF non transformés (p=1), 4/7 (57 %) dans les SS transformés et 2/7 (29 %) dans les SS non transformés (p=0,6). La médiane de DPP était de 3,6 mois (1,3–13) et la DR de 8,7 mois (1–69+). 11 patients ont présenté une RG supérieure à 4 mois (RG4, 38 %). La médiane DPT était de 3,2 mois (1,5–15). La RG était de 6/13 (46 %) pour la pleine dose, 6/15 pour le régime faible dose (40 %, p=1). 15 patients (54 %) ont présenté un effet secondaire grave (tableau 1) : 7/13 dans le régime pleine dose (54 %) et 8/15 (53 %, p=1) dans le régime faible dose.

Dans cette étude, l’I+E a été associé dans les LTCP réfractaires à une RG de 43 % chez les MF et les SS, sans différence significative dans le sous-groupe transformé. Il a également permis la réalisation d’une allogreffe de CSH. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux régimes en terme d’efficacité et de tolérance. L’I+E est donc une option thérapeutique valide dans les LTCP transformés ou non, à dose réduite pour une population plus fragile et en pré greffe de CSH.