Les lymphomes T cutanés érythrodermiques (LCTE), pré-syndrome de Sézary (SS) (250 à 1000 cellules de Sézary (CS)/mm³) et SS (>1000/mm³ CS) ont une survie médiane de 33 mois lorsqu’il existe une atteinte ganglionnaire massive (N3) ou viscérale (M). Alors que la progression est en général globale, notamment cutanéo-sanguine, nous rapportons 9 patients avec progression ganglionnaire (N) et/ou viscérale (M) survenant alors que l’érythrodermie et l’atteinte sanguine étaient contrôlées, et avons recherché d’éventuels facteurs prédictifs de cette évolution.

Grâce à un appel à cas lancé auprès du GFELC, nous avons inclus les patients avec LTCE B1 (« pré-SS ») ou B2 (SS) au diagnostic, ayant développé une progression N et/ou M (avec ou sans tumeurs cutanées) sous traitement spécifique par ailleurs efficace sur l’érythrodermie et la population circulante (B0 ou B1). Les données analysées étaient : caractéristiques au diagnostic, délai de survenue et caractéristiques cliniques et histologiques de la progression, évolution.

Neuf patients ont été inclus (Annexe B). La progression est survenue à une médiane de 41 [12–67] mois après le diagnostic initial, et après 3 [1–11] lignes de traitements. Elle était N, ou N et M chez 5 et 4 patients respectivement (dont 3 atteintes méningées et 1 splénomégalie majeure) ; 4 avaient aussi des tumeurs cutanées. La moyenne des CS à la progression était de 250/mm³ [20–840]. Une monocytose était trouvée chez 5 patients (moyenne 2,79 G/L) et une hyperéosinophilie chez 5 (moyenne 8,4 G/L). Les LDH étaient élevées chez 8 patients et la PCR EBV sanguine positive chez 2. Chez 8 patients biopsiés, la progression correspondait à une transformation du LTCE (>25 % de grandes cellules) dans 6 cas (Annexe B). Sept patients ont reçu une chimiothérapie (médiane 1[1–4] lignes), un du mogamulizumab et un n’a pas été traité. Sept sont décédés, en médiane 12 [4–36] semaines après la progression (5 du lymphome, 1 d’infection et 1 de SAM). Deux sont vivants en cours de traitement (recul 11 et 3 mois depuis la progression).

Nous n’avons identifié dans notre série aucune caractéristique au diagnostic associée à cette progression particulière de pronostic péjoratif, qui correspondait histologiquement à une transformation ou non du LTCE. À la progression, une monocytose était trouvée chez 5 patients. Elle a été décrite comme facteur de mauvais pronostic dans les lymphomes T systémiques mais n’a pas été étudiée dans les LTC. L’hyperéosinophilie, déjà identifiée comme facteur de mauvais pronostic dans les LTC, était notée chez 5 patients à la progression vs 1 seul au diagnostic. Une progression du LCTE doit être suspectée devant une polyadénopathie qui s’aggrave et/ou des signes viscéraux, même si la réponse thérapeutique cutanée et sanguine est rassurante. Son pronostic est sombre.