Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés (LTC). L’évolution est habituellement indolente avec une survie à 5 ans de 88 %. Les formes histologiquement pustuleuses de MF (MFP) sont rares mais semblent, dans des cas isolés, avoir un pronostic défavorable.

Cette étude prospective a regroupé tous les MF histologiquement pustuleux (pustules folliculaires ou épidermiques) diagnostiqués dans un centre expert depuis le 01/01/2009, et une revue de la littérature. Les données cliniques, histologiques, immunophénotypiques et de clonalité ont été recueillies par fiche standardisée. Les données évolutives ont été comparées à la cohorte des MF du PHRC KIRs (cohorte KIRs, n=78) du GFELC, réalisée de 2009 à 2011.

Vingt deux patients ont été inclus (6 % des MF diagnostiqués dans le centre expert sur la période), et associés aux 14 cas de la littérature. 78 % (28/36) étaient des hommes, avec un âge médian au diagnostic de 62,5 ans (30-88 ans). 61 % (20/31) avaient nécessité plus d’une biopsie pour arriver au diagnostic de MFP (délai médian avant diagnostic de 14,5 mois), avec un diagnostic de maladie inflammatoire dans 24 % des cas (8/34, dont 3 folliculites suppurées, 2 dermatoses psoriasiformes, 2 dermatoses pustuleuses). Cliniquement, 91 % des patients (31/34) avaient des plaques, 52 % des pustules (18/34, figA) et 24 % une desquamation psoriasiforme (8/34). 78,6 % des patients évaluables (22/28) ont présenté une évolution agressive (tumeurs, adénopathies, atteinte viscérale), vs 9 % (8/78) dans la cohorte KIRs (p<0,001, OR 0,03 IC95 % [0,01 ;0,10]). 59 % (19/32) ont évolué vers la transformation histologique vs 5 % (4/78) dans la cohorte KIRs (p<0,001, OR 0,04 IC95 % [0,01 ;0,14]). La médiane de survie sans progression tumorale était de 24 mois (0–180). 61 % des patients évaluables (17/31) sont décédés, avec une médiane de survie de 20 mois (1-180) après le diagnostic de MFP vs 6,4 % (6/78) dans la cohorte KIRs (p<0,001, OR 0,05 IC95 % [0,01 ;0,16]). Dans 55 % des cas (17/31), les infiltrats dermiques comportaient des polynucléaires neutrophiles. Les pustules étaient épidermiques (27/31, 87 %) ou folliculaires (9/31, 29 %). 25 % (6/24) avaient une perte d’expression de CD7 avant transformation. Un clone T était trouvé chez 74 % des patients (14/19) vs 61,8 % (48/78) dans la cohorte KIRs.

Le MFP semble être une variante particulièrement agressive de MF, dont le diagnostic histologique est rendu difficile par la présence de pustules, confondues avec une dermatose inflammatoire. L’infiltration neutrophilique pourrait témoigner de caractéristiques des cellules tumorales de MF plus agressifs (production cytokinique particulière). Inversement, un terrain inflammatoire ou une infection cutanée superficielle pourraient constituer un microenvironnement favorable aux cellules tumorales.