Le dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand (DFS), bien que rare, est le sarcome cutané le plus fréquent. Il siège le plus souvent au niveau du tronc ou des extrémités. La localisation vulvaire est exceptionnelle. Seulement une trentaine de cas ont été décrits dans la littérature. Nous en rapportons un nouveau cas.

Patiente de 57 ans, hypertendue et diabétique sous traitement, présentait une tumeur vulvaire récidivante évoluant depuis 15 ans. L’interrogatoire trouvait la notion de 9 exérèses chirurgicales, la dernière remontant à un an. À l’examen clinique, on notait une tumeur de 10cm infiltrant la grande lèvre gauche associée à 3 lésions nodulaires pédiculées au niveau péri-anal gauche. Les lésions étaient érythémateuses, molles, douloureuses à la palpation et saignant au contact. L’histologie montrait un infiltrat de cellules mésenchymateuses fusiformes d’origine fibroblastique dans le derme et l’hypoderme sans anomalies ou atypies cytonucléaires à disposition storiforme avec un stroma myxoïde. Le CD34 était fortement positif avec remaniement du gène COLA1 par FISH. L’IRM pelvienne montrait une masse tumorale vulvaire et péri-anale gauche de 85×40 et 55×30mm respectivement sans signes d’envahissement locorégional avec présence d’une adénopathie inguinale gauche suspecte de 20×12mm. Le diagnostic de DFS était posé. La patiente était traitée par imatinib (400mg/j). Au bout de 3 mois, on notait une diminution considérable de la taille des lésions.

Le DFS se voit généralement entre 30 et 50 ans avec une légère prédominance masculine. Les principales localisations sont la paroi du tronc (40 à 50 % des cas), la racine des membres (30 à 40 %), la tête et le cou (10 à 15 %). L’originalité de notre observation réside dans la localisation vulvaire et péri-anale des lésions. En général, il s’agit d’une plaque ferme ou dure, fixée à la peau, bleutée ou violacée. Notre malade présente plutôt des lésions molles, pédiculées. L’atteinte ganglionnaire bien que rare, est présente chez elle. L’examen histologique permet de poser le diagnostic en montrant une prolifération de cellules fusiformes monomorphes modérément atypiques avec un index mitotique faible, de disposition fasciculaire courte ou storiforme. Ces tumeurs expriment fortement CD34. Environ 90 % des DFS présentent une translocation réciproque t (17 ;22) (q22 ;q13) (COL1A1 ; PDGFB). L’exérèse chirurgicale large constitue le traitement curatif. Vu le stade localement avancé chez notre patiente, un traitement néo-adjuvant par l’imatinib a été instauré à raison de 400mg/j entraînant une nette diminution de la taille des lésions au bout de 3 mois.

La localisation vulvaire du DFS est extrêmement rare. Le diagnostic clinique n’est pas aisé.