Les leucémies cutanées (LC) comprennent une variété extrêmement rare, dite « aleucémique », qui se caractérise par un tropisme cutané sans blastose médullaire ni sanguine. Cette entité est rarement décrite dans la littérature. Elle est de pronostic incertain, posant surtout un problème thérapeutique. Nous rapportons un cas de LC aleucémique d’évolution fatale chez un nourrisson.

Un nourrisson de 6 mois de sexe masculin avait développé à l’âge de 2 mois des nodules diffus infiltrés de couleur rouge violacée, réalisant le syndrome de « Blueberry muffin baby ». L’hémogramme et le frottis sanguin initiaux étaient normaux. La biopsie cutanée objectivait une infiltration blastique massive avec respect du derme papillaire et de l’épiderme. L’étude immunohistochimique montrait une expression diffuse et intense du CD34 et CD68, le MPO était négatif ainsi que le CD20, CD3, chromogranine, synaptophysine et TDT. Le Ki67 montrait un indice de prolifération de 100 %. Les résultats concordaient avec une prolifération monocytoïde blastique. Les résultats de la biopsie étaient confirmés par deux institutions. L’évolution était marquée par une régression spontanée des lésions. Le patient était maintenu sous observation médicale. Un mois après, le suivi était marqué par la récidive des lésions sur les extrémités. Le bilan montrait une anémie normocytaire et une neutropénie. Une biopsie de la moelle osseuse révélait 40 % de blastes MPO négatifs. L’analyse cytogénétique de la moelle était normale et la recherche d’un arrangement 11q23 était négative. L’immunophénotypage médullaire confirmait le diagnostic de leucémie myéloïde aiguë de type 5. Le nourrisson était inclus dans le protocole AML-2011 de chimiothérapie mais l’évolution se fit vers le décès par choc septique au cours de l’induction.

Chez notre patient, le caractère explosif des nodules et leur aspect induré et bleuté laissaient prédire de la possibilité d’une leucémie même si l’hémogramme était normal. Les localisations cutanées au cours des leucémies aiguës peuvent être isolées, définissant les LC aleucémiques. Ces dernières représentent une forme rare dont le mécanisme possible est un tropisme particulièrement grand et unique pour le derme. L’évolution sera le développement d’une leucémie aiguë en quelques mois -le cas de notre patient- ou rarement une rémission spontanée. Une abstention thérapeutique est possible vu les cas rapportés de rémission spontanée mais une chimiothérapie est recommandée en cas de lésions menaçant le pronostic vital ou de récidive après rémission, ce qui était le cas de notre patient.

En conclusion, devant tout syndrome de Blueberry Muffin Baby, et même lorsque les numérations et le myélogramme initial ne montrent pas de blastose, il est important d’évoquer une localisation extramédullaire de leucémie aiguë.