Corrélation clinico-immunologique des dermatomyosites de l’enfant - 26/11/20
Résumé |
Introduction |
Même rare, la dermatomyosite juvénile (DMJ) est la myopathie inflammatoire la plus fréquente chez l’enfant. Les anticorps spécifiques des myosites (ASM) s’excluent mutuellement et sont associés à des tableaux cliniques caractérisés chez l’adulte, moins décrits chez l’enfant. Notre objectif était d’identifier une éventuelle corrélation clinico-immunologique au cours de la DMJ.
Matériel et méthodes |
Étude rétrospective, multicentrique incluant les enfants (âge<18 ans au moment du diagnostic) suivis depuis au moins 6 mois pour DMJ (manifestations dermatologiques et musculaires) et ayant eu un DOT myosite.
Résultats |
Ont été inclus 82 patients [53 filles, (64 %)], avec un âge médian au diagnostic de 8 ans. Cliniquement, les DMJ étaient classées selon les critères diagnostiques publiés (Troyanov Y, 2014) en « pures » (58/82 dont 8 amyopathiques ; 70 %) ou associées dans un syndrome de chevauchement (SC ; 24/82 ; 30 %). Le DOT myosite était positif pour 41 % des patients (n=34) : 12/82 (15 %) NXP2, 11/82 (13 %) MDA5, 10/82 (12 %) TIF1-γ, 1/82 (1 %) SAE, 0 Mi-2. Les anticorps anti-synthétase étaient négatifs. Le DOT était négatif dans les DMJ amyopathiques. L’érythème photo-exposé et l’atteinte digestive étaient significativement plus fréquents dans le groupe DOT positif vs négatif (p<0,05). Les atteintes acrales (ulcérations digitales, acrosyndromes), les calcifications, l’érythème des oreilles, la sclérose et les troubles pigmentaires étaient significativement plus fréquents dans le groupe SC vs DMJ pure (p<0,05). Au sein des sous-groupes DOT sont constatés : le début plus jeune de la DMJ (âge médian 6 ans), un sex ratio 1/1 et une lipodystrophie plus fréquente dans le groupe TIF1-γ, des ulcérations digitales et cutanées, une atteinte des muqueuses et une atteinte pulmonaire, digestive et articulaire plus fréquentes dans le groupe MDA5, un diagnostic plus tardif, une atteinte ORL et volontiers une panniculite dans le groupe NXP2. Les résultats concernant les traitements permettant une réponse clinique complète ou partielle cutanée et musculaire sont en cours d’analyses statistiques.
Discussion |
Dans notre série, moins de la moitié des DMJ juvéniles avaient des ASM et un tiers de nos patients avaient un SC. Les formes amyopathiques étaient rares et sans ASM. Les calcinoses étaient associées de façon significative aux SC et n’étaient pas plus fréquentes dans le groupe NXP2 comme classiquement rapporté. Nous signalons, la fréquence non rapportée de l’atteinte des muqueuses (groupe MDA5) et celle des panniculites (groupe NXP2).
Conclusion |
Les tableaux dermatologiques des ASM semblent moins stéréotypés chez l’enfant.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dermatomyosite juvénile, DOT myosite, Maladies auto-immunes
Plan
Vol 147 - N° 12S
P. A212-A213 - décembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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