L’appendice caudal (AC) est une malformation congénitale correspondant à la persistance d’un vestige caudal (composé de plusieurs tissus notamment adipeux, musculaires, nerveux et vasculaires). L’AC est situé de manière médiane ou latérale au niveau de la région lombo-sacrée ou glutéale et se présente sous la forme d’une lésion pédiculée de taille variable. Il s’agit d’une affection rare, avec 40 à 66 cas répertoriés dans la littérature non dermatologique. La principale association (25 %) est celle d’une dysraphie spinale de type moelle attachée basse avec lipomyéloméningocèle, pouvant entraîner des séquelles neurologiques. Une excision chirurgicale de la lésion doit être réalisée en l’absence habituelle d’involution spontanée. Nous rapportons 2 cas d’appendices caudaux présentant une évolution non décrite au préalable, sous la forme d’une nécrose spontanée précoce.

Il s’agissait de deux enfants (fille et garçon) nés à terme, après une grossesse et un accouchement sans particularité. Tous 2 présentaient des lésions présentes dès la naissance et d’allure similaire : lésion latéralisée de la région lombo-sacrée, sous la forme d’une lésion nodulaire pédiculée. Les 2 lésions étaient de tailles différentes, et l’une était posée sur une base érythémateuse évoquant une malformation capillaire. Le reste de l’examen clinique était normal, notamment l’examen neurologique. L’IRM médullaire ne montrait pas de dysraphie spinale. Concernant l’évolution, tous 2 présentaient une évolution spontanée vers une nécrose de la lésion dans les 1ères semaines de vie, aboutissant à la chute spontanée de la lésion pour le patient 1. Le patient 2 nécessitait une intervention chirurgicale.

Les AC sont des anomalies mal connues des dermatologues malgré une présentation clinique typique. Devant ce type de lésion, il convient d’éliminer une dysraphie spinale associée par la réalisation d’une IRM. Il est rapporté la nécessité d’une intervention chirurgicale. Cependant, chez nos patients nous avons noté une évolution vers une nécrose spontanée, non préalablement décrite dans la littérature. Pour l’un d’entre eux, cette nécrose a permis une guérison de la lésion sans intervention chirurgicale. Nous décrivons deux cas d’appendice caudal évoluant de façon spontanée vers une nécrose cutanée. Il s’agit d’une évolution non décrite dans la littérature dont il convient d’avoir connaissance afin de discuter de la prise en charge chirurgicale éventuelle.