Le pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique survenant à tout âge, pouvant s’associer à une hémopathie maligne ou à une maladie inflammatoire. Nous rapportons le cas d’un pyoderma gangrenosum chez un enfant de 10 ans ayant révélé une maladie de Takayasu.

Un patient de 10 ans était suivi depuis 2012 pour pyoderma gangrenosum dans sa forme ulcéreuse confirmé sur biopsie cutanée, traité par 1mg/kg/j de corticothérapie pendant 12 mois avec cicatrisation totale puis arrêt du traitement. En mai 2020, il consultait pour ulcère de la cuisse droite évoluant depuis 1 mois, douloureux et augmentant de taille. L’examen physique objectivait une ulcération à bordure irrégulière et minée de clapiers pustuleux, à fond fibrineux, mesurant 15cm×12cm. L’examen somatique trouvait une hypertension artérielle avec asymétrie tensionnelle aux 4 membres, un thrill carotidien droit, une abolition des pouls périphériques à gauche et fémoraux en bilatéral. Le bilan sanguin montrait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 33mg/l et une VS à 50. L’angioscanner thoracique révélait un épaississement pariétal de la crosse et de l’aorte descendante se rehaussant au temps tardif, se projetant au tronc supra-aortique et responsable d’une sténose complète de l’artère sous-clavière gauche, le tout cadrant avec une artérite de Takayasu. Les anticorps anti-nucléaires et le facteur rhumatoïde étaient négatifs. Une association de méthotrexate 15mg/semaine et prednisone à 1mg/kg/j permettait l’obtention d’une cicatrisation subtotale et stabilisation de l’artérite de Takayasu.

L’association maladie de Takayasu et pyoderma gangrenosum est décrite chez 19 patients dans la littérature dont seulement 8 cas pédiatriques, sans prédominance féminine. Cette association est fréquente au Japon mais plus rare en Afrique du Nord et en Europe. Dans la maladie de Takayasu, les anticorps dirigés contre l’élastine et les cellules endothéliales provoquent une altération des vaisseaux cutanés entraînant ainsi des ulcérations à type de pyoderma gangrenosum, qui ont pour particularité d’être plus étendues. Des critères consensuels européens publiés en 2010, incluant des anomalies clinico-biologiques et angiographiques permettent de retenir le diagnostic, ce qui était le cas chez notre patient. Le traitement repose sur l’administration d’immunosuppresseurs ; en cas d’échec le recours aux anti-TNF alpha ou anti-IL6R est indiqué. Dans l’artérite de Takayasu à début pédiatrique, peu de données concordent pour définir un taux de mortalité à 5 ans, qui fluctuerait entre 0 et 40 %. Celui-ci est d’autant plus élevé que le début est précoce (<5 ans) et que la maladie est active. Les complications classiques liées à l’hypertension artérielle sont fréquentes.

Le pyoderma gangrenosum est rare chez l’enfant et sa survenue incite à rechercher et traiter une autre pathologie associée notamment l’artérite de Takayasu dont le pronostic peut être grave.