La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKD) est une lymphadénite nécrosante histiocytaire limitée atteignant les ganglions et parfois la peau. Thai et al. ont décrit le « Kikuchi disease-like inflammatory pattern » (KLIP) dans des lésions cutanées histologiques similaires à celles observées dans les MKD mais sans atteinte ganglionnaire. Dans leur cohorte 67 % des patients avaient un lupus cutané (CLE) ou systémique (SLE).

Afin de décrire les caractéristiques des patients lupiques présentant des lésions cutanées de KLIP nous avons réalisé une étude cas-témoins incluant des patients lupiques avec et sans KLIP sur leurs biopsies cutanées. Les patients avec atteinte ganglionnaire étaient exclus. Le KLIP est défini comme un infiltrat dermique ou des zones d’infiltrat dermique composés de cellules mononucléées et de débris nucléaires sans neutrophiles (Supplément en ligne). Nous avons inclus 13 femmes ayant un lupus présentant des lésions histologiques de KLIP, d’ âge médian 37 ans (20-52 ans) et 39 contrôles, suivies pour un lupus sans KLIP appariées (3/1) sur l’âge et le sexe. Les analyses statistiques ont été réalisées avec le test exact de Fisher ou Chi².

Au diagnostic de KLIP, 4/13 patientes (31 %) avaient un CLE isolé et 9/13 (69 %) présentaient un SLE dont 6 sévères avec atteintes hématologique, pulmonaire, cardiaque ou rénale. Le KLIP a été observé dans des biopsies de lésions cliniquement différentes (discoïde n= 4 ; subaigu n=4 ; tumidus n= 3 ; Rowell-like n=1 ; non spécifiques n=2).

Les patientes ayant un KLIP histologique cutané présentaient plus fréquemment un SLE (69 % vs 21 % ; OR=12,9 ; IC95 % [2,86 -58,2] ; p=0,0004) et ce SLE était plus fréquemment sévère 46 % vs 8 % ; OR=10,3 ; IC95 % [2,06-51,2] ; p=0,0048. Les poussées cutanées avec KLIP histologique survenaient après un facteur déclenchant classique de poussée lupique chez 8 patientes (61 %) et malgré une corticothérapie systémique (n=6) ou sous immunosuppresseurs (n=4). Le thalidomide 100mg/j a permis une amélioration rapide des lésions chez 6/6 patientes. Le recours au thalidomide était plus fréquent chez les patientes présentant un KLIP que chez les contrôles (OR 3,2 ; IC95 % [0,87-11,75] ; p=0,07). 2/4 patientes ayant un KLIP dans un contexte de CLE isolé ont secondairement développé un SLE sévère, après 12 à 24 mois respectivement. Dans le groupe contrôle aucune patiente atteinte de CLE n’a développé de SLE (2/4 vs 0/31 ; p=0,01 ; suivi médian=84 mois)

Cette étude suggère qu’un KLIP histologique dans les lésions cutanées de lupus pourrait être associé à un lupus systémique volontiers sévère. Malgré un faible nombre de patientes atteintes de CLE isolé au diagnostic de KLIP, la présence de celui-ci sur la biopsie pourrait justifier d’un suivi plus rapproché en raison d’un potentiel sur-risque de développer un SLE.