En 2009, nous avions conduit un audit de pratiques pour étudier le profil et le traitement (ttt) des patients atteints de pemphigoïde bulleuse (PB) dans notre centre. Nous avons renouvelé cet audit dix ans plus tard afin d’étudier l’évolution de l’épidémiologie de la maladie et des pratiques de prise en charge.

Cette étude monocentrique rétrospective a inclus toutes les nouvelles PB diagnostiquées entre le 01,01.2015 et le 21,12.2018 (issues de la base d’anatomopathologie, codage IFD IgG-C3) et suivies plus de 3 mois. Les données épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques ont été recueillies dans les dossiers puis comparées aux données disponibles de l’étude de 2009 qui avait inclus 96 patients.

Résultats 137 patients ont été inclus (F 61 %, âge moyen 81 ans, forme bulleuse 91 %, dont multi bulleuse 71 %). En comparaison avec l’étude de 2009, les patients de l’étude de 2020 étaient un peu plus jeunes (moyenne 81 vs 84 ans) et avaient globalement autant de comorbidités neurologiques (47 % vs 54 %, p=0,33). La prise en charge comprenait un recours plus fréquent aux ttt systémiques (39 % vs 29 % dans les 6 premiers mois, p=0,05) qui était plus souvent le méthotrexate (MTX), à visée d’épargne. La durée totale médiane de ttt était plus longue de 2,5 mois en 2020 (11,5 vs 9 mois). Le taux de décès à 12 mois du diagnostic était moindre dans l’étude actuelle (8 % vs 38 %, p<0,01).

Dans notre pratique, les patients pris en charge actuellement pour PB sont un peu plus jeunes qu’il y a 10 ans, et présentent autant de comorbidités neurologiques. L’étude actuelle montre cependant des différences significatives de prise en charge thérapeutique, avec un recours actuel plus fréquent aux immunosuppresseurs, essentiellement le MTX. Les expériences positives du MTX en France depuis 10 ans, en épargne ou 1^ère ligne (étude PB3) ont sans doute encouragé cette pratique pour limiter les effets indésirables de la corticothérapie locale prolongée. La durée actuellement plus longue du ttt reflète probablement une décision d’arrêt basée sur l’attente de résultats favorables de tests immunologiques (ELISA BP180 <27 U/ml et/ou IFD négative), alors que seuls les critères cliniques étaient considérés en 2009. Enfin, le taux de décès à 12 mois est significativement inférieur actuellement (8 % vs 38 %). La mortalité en 2009 était similaire à celle d’une étude multicentrique française sur la période 2000-2005 (38 %). Le nombre actuel plus faible des décès n’est pas totalement expliqué par la baisse globale de la mortalité dans cette tranche d’âge entre ces deux périodes d’études (−10 % pour les 80-89 ans entre 2005 et 2017). Elle pourrait s’expliquer par des patients un peu plus jeunes, l’âge (>83 ans) étant un facteur pronostique majeur de mortalité dans la PB, et/ou par une meilleure prise en charge globale de la maladie et des comorbidités.