La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie auto-immune prurigineuse caractérisée par des anticorps ciblant les hémidesmosomes de la jonction dermo-épidermique. Les dermocorticoïdes et la corticothérapie systémique sont généralement les traitements de première intention. Le dupilumab est un anticorps monoclonal ciblant la sous-unité alpha du récepteur de l’interleukine-4 (IL4Rɑ) qui réduit la signalisation médiée par l’interleukine-4 (IL-4) et l’interleukine-13 (IL-13). Dans deux cas rapportés, et dans une récente série de cas multicentrique, le dupilumab a été utilisé avec succès pour traiter la BP. Une cohorte multicentrique française récente a montré l’efficacité du dupilumab dans le prurigo nodularis. La pemphigoïde nodularis (PN) est une variante clinique rare de la PB, caractérisée par la présence de lésions nodulaires prurigineuses et de lésions bulleuses. Nous rapportons ici le premier cas de patient atteint de PN en rémission complète après un traitement par dupilumab en monothérapie.

Un homme de 63 ans est suivi dans notre département pour prurit, révelant une PN, depuis 2011. Un traitement par dermocorticoïdes puis par méthotrexate 10mg/semaine a été initié, partiellement efficace. L’examen clinique révélait de multiples papules et nodules hyperkératosiques associés à des démangeaisons intenses. La biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique superficiel contenant des éosinophiles et des lymphocytes, aspect compatible avec une PB au stade pré-bulleux ; il y avait une élévation des anticorps anti BP180 (29 U/mL, n<9U/mL). L’immunofluorescence directe était négative, mais le patient était sous dermocorticoïdes de classe IV (clobetasol). Au total, ces résultats étaient en faveur d’un diagnostic de PN. Un traitement par dupilumab par voie sous-cutanée a été débuté, avec le schéma dermatite atopique soit 600mg pour la première injection puis 300mg toutes les deux semaines. En un mois, le prurit s’est nettement amélioré avec une échelle visuelle analogique de prurit passant de 9/10 à 5/10 et les lésions ont complètement régressé. Il est actuellement en rémission complète sous dupilumab tous les 15jours depuis 5 mois, sans aucun traitement topique.

Chez les patients atteints de dermatite atopique ou de prurigo nodularis, une amélioration significative du prurit a été constatée sous dupilumab par rapport au placebo. Les mécanismes physiopathologiques de la PB sont encore peu clairs. Des anticorps dirigés contre les antigènes BP180 et BP230 sont probablement impliqués, mais également la voie Th2, notamment l’IL-4, l’IL-13 et l’IL-31. Le nombre de cellules immunoréactives contre l’IL-4 ou l’IL-13 est augmenté dans le derme des lésions de BP par rapport à une peau saine. Notre cas suggère que le dupilumab pourrait être un traitement efficace pour la pemphigoïde nodularis.