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Efficacité de l’omalizumab dans l’épidermolyse bulleuse acquise - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.311 
J. Zitouni , J. El Khalifa, N. Abdelhedi, L. Garrault, V. Descamps, C. Picard Dahan
 Dermatologie, CHU Bichat, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’omalizumab est un anticorps monoclonal anti IgE dont l’efficacité dans la pemphigoïde bulleuse a été démontrée. À notre connaissance, son utilisation dans l’épidermolyse bulleuse acquise n’a pas encore été rapportée.

Matériel et méthodes

Nous présentons une patiente de 72 ans suivie pour une épidermolyse bulleuse acquise sévère évoluant depuis deux ans et résistant aux thérapeutiques classiques, ayant répondu à un traitement par omalizumab.

Observations

Il s’agit d’une patiente de 72 ans originaire du Maroc, aux antécédents de diabète de type 2 non compliqué. L’histoire de la maladie remontait à deux ans, marquée par l’apparition de bulles tendues groupées en rosettes reposant sur des placards urticariens prurigineux des quatre membres et du tronc. Les muqueuses étaient indemnes. La biopsie montrait un clivage à la jonction dermo-épidermique et un infiltrat à polynucléaire éosinophile du derme. L’IFD était positive à C3 à la jonction dermo-épidermique, mais avec des anticorps anti membrane basale et anti BP 180 et BP230 négatifs. Les IgE étaient élevées à 1427 kUI/L et on notait une importante hyperéosinophilie. Devant ce tableau clinico-pathologique, l’hypothèse initiale était celle d’une pemphigoïde bulleuse. La patiente a été mise sous dermocorticoïde et méthotrexate jusqu’à 17mg par semaine. La dapsone d’efficacité partielle a été rapidement arrêtée car mal tolérée. L’évolution a été marquée par l’absence de réponse thérapeutique satisfaisante. Un immunoblot a été réalisé et a mis en évidence des bandes à 145 et 290kDa compatibles avec la présence d’anticorps anti collagène VII, permettant de redresser le diagnostic en épidermolyse bulleuse acquise dans sa forme inflammatoire. La patiente a été mise sous colchicine à 1mg par jour. Mais malgré une bonne observance thérapeutique, les lésions cutanées et le prurit invalidant persistaient. Devant le tableau clinique pemphigoïde-like, la présence d’une hyper-IgE associée à une hyperéosinophilie, et du fait de l’efficacité décrite de l’omalizumab dans la pemphigoïde bulleuse, ce traitement a été finalement envisagé à la dose de 600mg toutes les 4 semaines. À partir de la quatrième injection une nette amélioration clinique a été observée avec régression quasi-complète des lésions cutanées et du prurit.

Discussion

L’omalizumab pourrait être une alternative thérapeutique dans l’épidermolyse bulleuse acquise dans sa forme inflammatoire (pemphigoïde bulleuse-like) en cas de résistance aux thérapeutiques usuelles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidermolyse bulleuse acquise, Omalizumab


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Vol 147 - N° 12S

P. A234 - décembre 2020 Retour au numéro
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