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Épidémiologie des atteintes dermatologiques dans le syndrome de Gougerot-Sjögren : données provenant de trois populations françaises de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (TEARS, ASSESS, DiapSS) - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.362 
C. Villon 1, , L. Orgeolet 1, A.-M. Roguedas 1, L. Misery 1, J.-É. Gottenberg 2, D. Cornec 3, S. Jousse-Joulin 3, R. Seror 4, J.-M. Berthelot 5, P. Dieude 6, J.-J. Dubost 7, A.-L. Fauchais 8, V. Goeb 9, E. Hachulla 10, P.-Y. Hatron 11, C. Larroche 12, G. Hayem 13, V. Le Guern 14, A. Perdriger 15, J. Morel 16, O. Vittecoq 17, X. Mariette 4, V. Devauchelle-Pensec 3, A. Saraux 3
1 Service de dermatologie, CHU de Brest, Brest 
2 Service de rhumatologie, CHU hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg 
3 Service de rhumatologie, CHU de Brest, Brest 
4 Service de rhumatologie, université Paris-Sud XI, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre 
5 Service de rhumatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 
6 Service de rhumatologie, hôpital Bichat Claude-Bernard, Paris 
7 Service de rhumatologie, CHU de Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 
8 Service de médecine interne, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges 
9 Service de rhumatologie, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens 
10 Service de médecine interne et immunologie clinique, université de Lille, CHU, centre de référence des maladies autoimmunes rares (CeRAINO) 
11 Service de médecine interne et immunologie, clinique, université de Lille, CHU, centre de référence des maladies rares autoimmunes (CeRAINO), Lille 
12 Service de médecine interne, CHU hôpital Avicenne, Bobigny 
13 Service de rhumatologie, CHU d’Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt 
14 Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris 
15 Service de rhumatologie, hôpital Sud, Rennes 
16 Service de rhumatologie, CHU de Lapeyronie, Montpellier 
17 Service de rhumatologie, CHU de Rouen, Bois-Guillaume, Rouen, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les atteintes cutanées sont habituelles au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SSp), mais leur prévalence et leurs caractéristiques sont difficiles à établir précisément en raison du nombre limité de patients étudiés dans la plupart des cohortes, de la variabilité des signes fonctionnels et cliniques évalués dans chaque cohorte, de la rareté de certains de ces signes et de l’hétérogénéité des évaluations des études précédentes. L’objectif principal de cette étude était de déterminer, à partir de 3 groupes français de patients souffrant de SSp (TEARS, ASSESS, DiapSS) dans lesquels différents critères d’évaluation ont été utilisés, la prévalence des atteintes dermatologiques, les paramètres cliniques et paracliniques qui leur sont associés.

Matériel et méthodes

Nous avons utilisé les données de deux cohortes françaises (ASSESS, qui a évalué la prévalence des atteintes cutanés chez 395 patients atteints de SSp, et DiapSS, qui comprend 139 patients atteints du syndrome de Gougerot-Sjögren diagnostiqué selon les critères ACR-EULAR de 2016 parmi 325 patients suspectés d’être atteints du SSp) et les données de base de l’essai randomisé TEARS (110 patients atteints de SSp récent ou actif traités par rituximab ou placebo, évalués pour la sécheresse cutanée à l’aide d’une échelle visuelle analogique sur 100).

Résultats

Les manifestations cutanées incluses dans l’indice EULAR d’activité du syndrome de Gougerot-Sjögren (ESSDAI) étaient rares dans la cohorte ASSESS (n=16/395, 4,1 %), mais elles étaient associées à une activité dans les autres domaines de l’ESSDAI. L’étude TEARS a montré une forte prévalence de la sécheresse cutanée (EVA>50 ; 48,2 %) et a constaté que les patients ayant la peau sèche présentaient des scores EVA de douleur et de sécheresse globale plus élevés (p=0,003 et p<0,0001 respectivement). Dans la cohorte DiapSS, sur 139 patients remplissant les critères ACR/EULAR de SSp, 7 avait une atteinte cutanée incluse dans le score ESSDAI (5 %). Les patients SSp ayant eu une consultation dermatologique ne présentaient pas plus d’atteinte cutanée incluse dans le score ESSDAI mais ils avaient significativement plus d’atteintes dermatologiques hors score ESSDAI (p=0,004).

Discussion

Les signes dermatologiques inclus dans l’ESSDAI sont rares. Ces atteintes cutanées actives sont associées à l’activité de l’ESSDAI dans divers domaines. Un examen systématique par un dermatologue permettrait de mieux estimer les manifestations cutanées spécifiques et non spécifiques du syndrome de Gougerot-Sjögren. L’atteinte cutanée la plus courante est la sécheresse cutanée mais elle n’est pas incluse dans les critères d’évaluation de la maladie. Elle devrait donc être évaluée par une EVA spécifique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidémiologie, Xérose cutanée, Syndrome de Gougerot-Sjögren


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