S'abonner

Facteurs associés aux thromboses veineuses sur cathéters centraux ou périphériques en cas d’épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique : étude de cohorte historique - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.366 
F. Assan 1, , B. Crichi 2, S. Villiers 3, M. Sebuhyan 2, M. Bagot 1, E. Bourrat 1
1 Dermatologie–vénérologie 
2 Médecine interne 
3 Anesthésie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique récessive (EBDR) est une génodermatose rare caractérisée par une fragilité cutanéo-muqueuse liée à des mutations de COL7A1. L’atteinte est inflammatoire puis fibrosante, se complique d’anémie, dénutrition, sepsis, carcinomes épidermoïdes cutanés. Une voie d’abord, indispensable lors de ces complications, nécessite le plus souvent une pose de cathéter (KT) compte tenu de l’état cutané. L’objectif était de décrire les patients porteurs d’un KT central et/ou périphérique de la cohorte et les caractéristiques cliniques, biologiques des épisodes de thrombose veineuse (TV).

Matériel et méthodes

Cette étude rétrospective observationnelle incluait les patients portant un KT veineux périphérique ou central suivis pour une EBDR dans un centre de référence adulte entre 2014 et mai 2020. Le critère de jugement principal était la survenue d’une TV sur KT confirmée radiologiquement au cours du suivi. Outre la survenue d’un décès, les paramètres étudiés étaient le contexte clinique (inflammation cutanée, surinfection du KT, dénutrition, carcinome cutané) et biologiques lors de la pose du KT (paramètres usuels d’hémostase et d’inflammation : TP, TCA, fibrinogène, plaquettes, CRP). Une dénutrition sévère était définie par un IMC<16,6kg/m2 (1er quartile de la population totale).

Résultats

Au total, ont été inclus 29 KT portés par 10 patients différents. L’âge, le poids et l’IMC médians étaient respectivement 26 ans (±7), 45kg (±12) et 17kg/m23). Quatre patients ont présenté au moins 1 épisode de TV sur KT en cours de traitement pour un sepsis, dont 3 (75 %) présentaient un état cutané inflammatoire, une dénutrition sévère et recevaient une nutrition parentérale sur KT. Les KT étaient des Midline (n=15), chambre implantable (n=9), KT centraux (n=3), Piccline (n=1) et KT tunnélisé (n=1) sans différence mise en évidence sur la survenue de TV entre les types. Cinq KT (17 %) se sont compliqués de TV (dont 2 intracardiaques). Celle-ci était significativement associée à l’infection de KT (p<0,01), un état cutané inflammatoire (p=0,03), la présence d’une infection (p<0,01) et d’une bactériémie (p<0,01) le jour de la pose. Une ferritinémie et un taux de fibrinogène élevés lors de la pose étaient significativement associés à une TV (p=0,04). Les TV étaient plus fréquentes en cas de dénutrition et nutrition parentérale (non significatif). La TV sur KT était significativement associée à l’endocardite et au décès (p=0,02).

Discussion

Dans cette première étude sur le sujet, un état inflammatoire cutané et biologique, un sepsis et une dénutrition sévère étaient associés à la survenue de TV sur KT chez les patients suivis pour une EBDR. Une recherche active de cette complication et un traitement anticoagulant adapté préventif semblent indiqués chez les patients présentant ces facteurs de risque.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidermolyse bulleuse héréditaire, Thrombose veineuse


Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 147 - N° 12S

P. A261 - décembre 2020 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Phacomatose pigmento-vasculaire compliquée de mélanome muté GNAQ : deux cas et revue de la littérature
  • J. Al-Hage, M. Rodrigues, S. Guégan, J. Chanal
| Article suivant Article suivant
  • Phacomatose pigmento-kératosique atypique liée à la mutation post-zygotique en mosaïque p.G12V KRAS
  • E. Bedouelle, H. Aubert, B. Isidor, J. Vendrell, D. Bessis, S. Barbarot

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.