Le nævus à cheveux laineux (NCL) est une affection rare. Elle est définie par la présence au sein de cuir chevelu de zones circonscrites de cheveux frisés et bouclés. Nous rapportons un nouveau cas de NCL associé à un nævus épidermique extensif.

Un nourrisson âgé de 2 ans, issu d’un mariage consanguin, s’est présenté pour des lésions hyperpigmentées du tronc évoluant depuis l’âge de sept mois. L’examen a montré la présence de macules hyperpigmentées blaschko-linéaires du tronc et des membres. Trois mois plus tard, ces macules sont devenues verruqueuses. L’histologie a objectivé une acanthose et une hyperkératose ortho et parakératosique. Le diagnostic de nævus épidermique extensif a été retenu. L’évolution a été marquée par l’aggravation de l’aspect kératosique des macules cutanées et l’apparition au niveau du cuir chevelu de multiples zones bien limitées de cheveux fins et crépus qui s’alternaient selon une disposition spiralée définissant un NCL. Ces cheveux laineux apparaissent plus clairs et plus fins à la trichoscopie, sans autres anomalies associées. Le reste de l’examen clinique (neurologique, ophtalmologique et musculo-squelettique) et les explorations paracliniques (la biologie, l’EEG, la TDM cérébrale et le caryotype) étaient normaux.

Il existe 3 types de NCL : le type 1 qui est une forme isolée, le type 2, forme associée à un nævus épidermique verruqueux et le type 3 qui est une forme acquise qui se voit chez les adultes. Dans tous les cas, il faut un examen clinique complet car d’autres anomalies extracutanées (osseuses, neurologiques, ophtalmologiques et moins fréquemment cardiaques ou rénales) peuvent se voir. La trichoscopie peut montrer trois aspects différents : une trichoptilose, un aspect serpigineux et une variation du diamètre de la tige pilaire. Dans le cas rapporté, le patient avait un NCL associé à un nævus épidermique verruqueux linéaire sans atteinte extracutanée. Par conséquent, le diagnostic d’un NCL de type 2 a été posé. Il n’y a pas de traitement efficace pour le NCL. Certains auteurs ont rapporté que les cheveux peuvent devenir moins enroulés avec l’âge.