Les lymphomes T périphériques non spécifiques (LTP-NS) sont caractérisés par un phénotype atypique ne permettant pas de les rapporter à un type précis de lymphome, ce qui explique leur hétérogénéité clinique et pronostique. Ils constituent 26 % de tous les LTP et restent un diagnostic d’exclusion. Nous rapportons 3 cas de LTP-NS avec un même profil immunohistochimique mais de présentation clinique différente.

Observations Cas 1 : patiente âgée de 56 ans, sans antécédents particuliers, présentant depuis 15 mois deux ulcérations profondes, au niveau du pli du coude et du flanc gauche, mesurant respectivement 6 et 8cm de grand axe, à fond fibrino-purulent. La biopsie cutanée a montré un infiltrat lymphoïde atypique. Le profil immunohistochimique était : CD3+, CD4+, CD8−, CD30−, CD56−, CD68+ concluant à un lymphome de phénotype cytotoxique de type non spécifique. Le bilan d’extension ne révélait pas d’atteinte hématologique. La patiente a été perdue de vue. Cas 2 : patient de 88 ans, admis pour des nodules angiomateux de 2 à 3cm diffus sur tout le corps, évoluant depuis 8 mois, avec des adénopathies cervicales évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré des polyadénopathies sous diaphragmatiques associées à une splénomégalie. L’histologie et l’IHC montraient une infiltration lymphomateuse T atypique, avec un caractère polyclonal (CD3+, CD4+, CD8–, CD30–) concluant à un LTP-NS avec localisation cutanée très probablement secondaire. Le myélogramme a objectivé la présence de 90 % de blastes MPO négative en faveur d’une LAM ou LAL. Une BOM a été programmée mais non faite (patient décédé). Cas 3 : patient de 70 ans, admis pour une plaque érythémateuse infiltrée unique de la face antérieure de la cuisse droite, évoluant depuis 18 mois, mesurant 20cm de grand axe, avec un magma ganglionnaire inguinal homolatéral. La biopsie révélait un infiltrat lymphoïde atypique. Le bilan objectivait une éosinophilie et un syndrome d’activation macrophagique. L’immunomarquage montrait des lymphocytes CD3+, CD4+, CD8–, CD30−. Le patient était ensuite suivi en hématologie mais décédait avant l’instauration du traitement.

Les LTP-NS sont des lymphomes périphériques agressifs représentant 25 % des lymphomes malins non hodgkiniens de type T. La présence d’EBV est détectée dans 30 % des cas de LTP-NS. Ils sont souvent caractérisés par un phénotype T CD4+/CD8−. L’absence d’expression du CD30 se caractérise par une évolution rapide et un pronostic sombre. 13 % des patients ayant un LTP-NS présentent une atteinte extra-nodale exclusive, la peau et le foie étant les organes les plus touchés. Cette observation illustre l’hétérogénéité clinique de ces lymphomes. L’identification de nouveaux biomarqueurs est nécessaire afin de permettre une reclassification des LTP-NS et une adaptation du traitement.