Les lymphomes cutanés primitifs sont un groupe de pathologies rares, dont la présentation clinique est hétérogène. Les données épidémiologiques sont peu nombreuses et n’ont pas été réactualisées dans les pays occidentaux depuis 2009.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective des cas de lymphome cutané primitif, diagnostiqués dans le Doubs entre 1979 et 2016, réalisée à partir des données du Registre des tumeurs du Doubs.

Cent cinquante-cinq patients atteints de lymphome cutanés ont été inclus : 18 % présentaient un lymphome cutané B primitif et 82 % un lymphome cutané T primitif. L’âge moyen au diagnostic était de 69 ans. L’incidence globale était de 0,43 pour 100 000 personnes–années pour la période 1979–2005 et de 0,69 pour 100 000 personnes–années pour la période 2006–2016. Pour les lymphomes cutanés T, la survie était de 90 % à 1 an, de 73 % à 3 ans et de 64 % à 5 ans. La survie des syndromes de Sézary était moins bonne, 66 % à 1 an, 22 % à 3 ans et 11 % à 5 ans. La survie pour les lymphomes B était de 79 % à 1 an, de 71 % à 3 ans et de 59 % à 5 ans. Toutefois ces résultats sont à interpréter avec précaution du fait du faible effectif du groupe syndrome de Sézary et des intervalles de confiance très larges.

Cette étude réactualise les données épidémiologiques des lymphomes cutanés primitifs en France. Nos résultats mettent en évidence une augmentation de l’incidence de cette pathologie entre la période 1979–2005, et 2006–2018, confirmant les données de la littérature.