Les lymphomes T cutanés érythrodermiques (LTCE), sont classés en stades B0, B1 ou B2 selon l’importance de leur charge tumorale sanguine initiale. Leur pronostic est diversement apprécié selon les études, mais il tend à s’améliorer ces dernières années, notamment pour les patients B2. Ces stades sont souvent envisagés comme réalisant un spectre évolutif mais peu d’études ont évalué le risque de passage d’un stade à l’autre. Ce travail est une analyse rétrospective monocentrique du pronostic évolutif des LTCE.

Tous les patients suivis au CHU de Clermont-Ferrand entre 2000 et 2018 présentant une érythrodermie et une histologie cutanée compatible avec un lymphome T cutané épidermotrope ont été inclus. Les patients suspects de toxidermie lymphomatoïde ont été exclus. Les patients ont été rétrospectivement classés B0 (« mycosis fongoïde érythrodermique »), B1 (« pré-Sézary ») ou B2 (« maladie de Sézary ») selon les critères PROCLIPI, incluant le nombre de cellules T CD4+, CD26− et/ou CD7−, le ratio CD4/CD8 et la présence d’un clone cellulaire T sanguin, recherché par PCR. La survie (globale et spécifique) de la population entière et de chaque groupe a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier, depuis la date du diagnostic jusqu’au décès, ou jusqu’à la date des dernières nouvelles.

Cinquante-deux patients ont été inclus, dont 26 classés B0, 11 classés B1 et 15 classés B2. La durée médiane de suivi était de 35,5 mois (1–216). La survie globale à 5 ans tous stades confondus était de 57,5 % et la survie spécifique à 5 ans de 75,6 %. La survie globale à 5 ans des patients B2 était de 48 %. Il n’a pas été trouvé de différence significative de survie globale selon le stade B initial. Quatre patients ont changé de stade B au cours du suivi, 2 étant passés de B0 à B1 et 2 de B1 à B2.

La survie globale des LTCE, et notamment des stades B2, semble s’améliorer au cours des années selon les différentes études de survie, ce qui est probablement expliqué par l’utilisation de nouveaux traitements, plus performants. Notre étude confirme cette tendance, avec une survie globale à 5 ans de 57,5 % tous stades confondus et de 48 % pour les stades B2, alors que cette dernière était estimée à 11 % en 1997. La gradation en stades B ne semble pas représenter un continuum au cours de l’évolution des LTCE, car seuls 7,7 % de nos patients sont passés d’un stade à un autre, sur une durée médiane de suivi de 35,5 mois.