Le mogamulizumab (MOGA) est un anticorps antiCCR4, indiqué dans le mycosis fongoïde (MF) ou le syndrome de Sézary (SS). De 27 % à 62 % des patients ont sous MOGA une toxicité cutanée mal décrite : prurit, rash maculopapuleux,1 Steven–Johnson, 1 phénomène de rappel après radiothérapie. Nous rapportons chez 3 patients une toxicité cutanée particulière et discutons sa valeur pronostique.

Une femme de 62 ans, en échec de photophérèse, interféron et bexarotène pour un SS de stade T4N0M0B1b, était traitée par MOGA, avec une excellente réponse dès 1 mois. À 6 mois, elle restait en réponse cutanée et sanguine subtotale, mais on notait des lésions squameuses en casque du cuir chevelu et des plaques infiltrées pré-auriculaires, bilatérales et symétriques. L’examen histologique montrait un infiltrat granulomateux dermique profond sans cellules résiduelles de lymphome.

Une femme de 65 ans était traitée par MOGA pour un SS T4N3M0B2 après échec du méthotrexate, avec une réponse quasi complète. À 5 mois, apparaissaient un casque psoriasiforme du cuir chevelu et des plaques infiltrées pré-auriculaires bilatérales. L’examen histologique montrait le même aspect de granulomes gigantocellulaires avec infiltrat histiocytaire et éosinophilique, sans lymphome résiduel.

Un homme de 56 ans, en échec de plusieurs lignes thérapeutiques (interféron-photophérèse, gemcitabine, doxorubicine) pour un SS T4N3M0B2, était traité par MOGA. À 3 mois, on notait une réponse cutanée>90 % et une rémission sanguine complète. À 5 mois, apparaissaient des plaques infiltrées pré-auriculaires et un casque squameux.

Les patientes 1 et 2 avaient aussi des plaques du tronc dont l’histologie montrait un aspect granulomateux (P1) ou inflammatoire riche en éosinophiles (P2)

Ces 3 patients ont développé sous MOGA une éruption cutanée cliniquement stéréotypée et histologiquement granulomateuse, associée à une excellente réponse. Dans la littérature, 6 patients issus de l’essai princeps MAVORIC ont développé après un délai comparable à celui de notre série (4,6 mois), parallèlement à une bonne réponse au MOGA, une dermatose nommée par les auteurs « CGDE » (cutaneous granulomatous drug eruption),constituée de plaques érythémato-squameuses du tronc, des bras, du visage et du cuir chevelu. Histologiquement, l’infiltrat était granulomateux, composé d’histiocytes, lymphocytes, éosinophiles et/ou cellules géantes multinucléées.

Nous rapportons 3 cas histologiquement similaires à cette nouvelle entité, avec un aspect clinique très particulier et facilement reconnaissable, caractérisé par des lésions érythémato-squameuses en casque et des plaques inflammatoires pré-auriculaires, et parfois des plaques du tronc mal distinguables cliniquement de plaques de MF. La valeur pronostique favorable de cette éruption devra être confirmée par des études prospectives.