Le prurit et l’exanthème maculopapuleux sont les manifestations cutanées les plus fréquentes chez les patients atteints de lymphome T angio-immunoblastique (LTAI). Le diagnostic est difficile, souvent réalisé à un stade tardif. Nous décrivons une présentation atypique de LTAI avec un oedème palpébral, une induration cutanée du haut du corps et des lésions maculopapuleuses annulaires.

Une femme de 50 ans avec pour antécédents un diabète de type 1, une cardiopathie ischémique et une thrombopénie fluctuante, consultait pour des plaques érythémato-squameuses du tronc et des membres évoluant depuis plusieurs mois. La biopsie cutanée initiale trouvait un infiltrat lymphocytaire avec folliculotropisme, épidermotropisme et un réarrangement clonal du gène TCR. Le scanner TAP mettait en évidence des adénopathies cervicales, inguinales et axillaires. Une première biopsie ganglionnaire était en faveur d’une hyperplasie folliculaire non spécifique avec un réarrangement clonal identique à celui de la peau. Il y avait une thrombopénie et une lymphopénie légères. La CRP et les LDH étaient normales, les sérologies virales et le bilan auto-immun négatifs. Le diagnostic de mycosis fongoïde (MF) était retenu. Un traitement par dermocorticoïdes était efficace. La patiente consultait plusieurs mois après devant un œdème du visage, des sueurs nocturnes et une asthénie importante. L’examen clinique trouvait une poly adénopathie et un œdème du visage et du haut du corps prédominant sur les paupières. Il n’y avait pas d’insuffisance cardiaque, de dysthyroïdie, de néphropathie, d’ascite, de dermatomyosite, d’infection parasitaire ni de syndrome des IgG4.

La biopsie d’une infiltration du bras et des paupières était en faveur d’un LTAI. Il existait un infiltrat lymphocytaire péri capillaire, CD3+, exprimant CD5 et CD7 plus intensément que CD4 et CD8. Les cellules exprimaient des marqueurs THF, Bcl 6 et CXCL13. La PET-TDM mettait en évidence une hyperfixation ganglionnaire. Rétrospectivement, toutes les biopsies cutanées et ganglionnaires étaient en faveur d’un LTAI.

Un traitement par six cures de CHOEP a été introduit, avec une nette diminution de l’œdème et de l’infiltration cutanée.

Le LTAI est un lymphome T rare. Son diagnostic est difficile en raison d’une présentation clinique atypique et non spécifique. Nous décrivons ici un cas dont la sémiologie (oedèmes des paupières) était trompeuse et le diagnostic réalisé grâce à une biopsie cutanée. Une meilleure connaissance des différentes présentations cliniques est essentielle pour un diagnostic précoce de LTAI.