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Lymphomes T cutanés CD30+ à grandes cellules anaplasiques monoméliques : une forme rare avec une réponse spectaculaire et prolongée au brentuximab vedotin - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.412 
J. Franceschi 1, , L. Visseaux 1, M. Ehret 1, C. Carlier 1, A. Durlach 2, C. Rezzag-Mahcene 1, S. Marion 1, F. Grange 1
1 Onco-dermatologie 
2 Anatomie pathologique, CHU Robert-Debré, Reims, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le brentuximab vedotin (BV) est un conjugué anticorps monoclonal anti-CD30–médicament, libérant un poison du fuseau de façon sélective dans les cellules CD30+. Son utilisation dans certains lymphomes T cutanés (LTC) exprimant le CD30 est validée par l’étude de phase III ALCANZA. Nous rapportons 2 observations exceptionnelles de LTC CD30+ à grandes cellules anaplasiques (LTCGCA) monoméliques, à très forte masse tumorale, traités avec succès par BV.

Observations

Cas 1 : un homme de 84 ans était hospitalisé pour d’innombrables nodules et tumeurs ulcérées d’apparition rapide sur la jambe droite. L’examen histologique montrait un infiltrat dermique massif de grandes cellules CD4+/CD30+/ALK−/CD3−/CD20−/Ki67 à 100 %. Le bilan d’extension était négatif. Le diagnostic de LTCGCA monomélique de stade T2cN0M0 était retenu. Devant cette cinétique et un état pulmonaire précaire, le BV 1,8mg/kg/21jours était administré en 1ère ligne, permettant une rémission complète (RC) dès la 4e cure. L’apparition au TEP scanner d’un ganglion iliaque modérément hypermétabolique justifiait d’une radiothérapie à ce niveau, le BV étant arrêté pour des paresthésies. La réponse clinique se maintenait à 6 mois.

Cas 2 : une femme de 76 ans était traitée en 2e ligne par BV, dans le cadre de l’essai thérapeutique ALCANZA, pour un LTCGCA monomélique du membre inférieur droit à très forte masse tumorale et cinétique rapide, de stade T2cN0M0. Une RC était obtenue après 3 cures. Le BV était arrêté après 12 cures en raison d’une neuropathie périphérique (NP) de grade III, régressive en 8 mois. La RC se maintenait sans traitement avec 5 ans de recul.

Discussion

Ces 2 observations sont exceptionnelles par : 1) Cette présentation monomélique très extensive et agressive très rarement décrite au cours des LTCGCA et faisant craindre une dissémination rapide. 2) La réponse spectaculaire au BV. La littérature rapporte une observation analogue, chez un patient bulgare dont le LTCGCA monomélique progressait après radiothérapie et méthotrexate. Une régression tumorale>80 % était obtenue après 4 cures. La durée optimale du traitement chez les patients répondeurs au BV pour une LTCGCA n’a pas été évaluée. La limite principale de son utilisation prolongée est l’apparition de NP chez environ deux tiers des patients, régressive après arrêt dans 82 % des cas. L’absence de récidive à très long terme dans notre second cas suggère qu’un traitement de quelques mois pourrait suffire à assurer une réponse complète et durable.

Conclusion

Les formes monoméliques agressives de LTCGCA peuvent simuler cliniquement un lymphome B de type jambe. Leur agressivité contraste avec le résultat remarquable du BV chez ces 3 patients, faisant discuter sa place en 1ère ligne dans ces formes rares.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Brentuximab védotin, Lymphome T cutané CD30+, Lymphome T cutané primitif


Plan


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Vol 147 - N° 12S

P. A283 - décembre 2020 Retour au numéro
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