Les lymphomes cutanés primitifs sont un groupe hétérogène de maladies rares. Plusieurs publications ont démontré des motifs épidémiologiques locaux, mais pour l’instant, il n’y avait pas encore de comparaison systématique globale publiée. Le but de cette étude était de comparer les fréquences relatives des lymphomes cutanés entre les différents pays du monde et d’analyser d’éventuels regroupements régionaux.

Nous avons conduit une revue systématique de la littérature sur Medline (Pubmed) et dans la librairie Cochrane pour les publications incluant au moins 100 cas de lymphomes cutanés primitifs et au moins 3 diagnostics différents selon les classifications internationales reconnues. Les proportions relatives de chaque sous-type de lymphome cutané ont été calculées et comparées dans une méta-analyse. Cette étude a été réalisée en accord avec son protocole enregistré et publié et avec les principes PRISMA.

Après une sélection en double-aveugle, nous avons identifié 26 études rapportant 16 953 patients correspondant à nos critères d’inclusion et exclusion. La fréquence des lymphomes cutanés T était 15 % plus élevée dans les populations asiatiques. La fréquence moyenne du mycosis fongoïde était de 62 % avec une hétérogénéité importante entre les études. Par contre, la fréquence du syndrome de Sézary était stable à 3 % indépendamment du pays. Certains lymphomes cutanés T rares, comme par exemple le lymphome T à type de panniculite ou le lymphome NK/T de type nasal, étaient plus fréquents dans les études asiatiques.

Cette méta-analyse globale des lymphomes cutanés a montré que les lymphomes cutanés T sont les lymphomes cutanés primitifs les plus fréquents (83 % en moyenne) avec une prédominance du mycosis fongoïde. Cependant, la fréquence relative du syndrome de Sézary était plutôt stable à environ 3 % ce qui pourrait indiquer qu’une instabilité génétique innée joue un rôle important dans la physiopathologie de cette maladie.