Le lymphome intravasculaire est un sous type de lymphome B diffus à grandes cellules selon la classification OMS. Malgré sa rareté, les manifestations cutanées caractéristiques permettent d’évoquer le diagnostic.

Nous rapportons un cas de lymphome intravasculaire de présentation clinique typique.

Une femme de 85 ans, sans antécédent, était hospitalisée pour bilan étiologique d’un syndrome inflammatoire et d’une altération de l’état général évoluant depuis 1 an. Cliniquement, on constatait des placards télangiectasiques extrêmement infiltrés du tronc et de la racine des cuisses. Le reste de l’examen, notamment neurologique, était normal. L’examen biologique trouvait une anémie à 9,4g/dL, une lymphopénie à 770/mm³, une CRP à 205mg/l et des LDH augmentées à 563 u/L, sans stigmate de syndrome d’activation macrophagique ni de CIVD.

La première hypothèse suggérée face à ce tableau clinique était un lymphome B intravasculaire. Les autres pathologies évoquées étaient un sarcome ou une localisation secondaire d’hémopathie. Une biopsie cutanée était réalisée. L’examen anatomopathologique mettait en évidence une prolifération de cellules lymphoïdes atypiques de grande taille au sein des vaisseaux. Ces cellules étaient de phénotype B (CD20+). Le diagnostic de lymphome B intravasculaire était confirmé.

La TEP décelait une fixation isolée des lésions cutanées (SUV=3,6). L’IRM cérébrale et l’électroneuromyogramme n’identifiaient pas d’atteinte cérébrale.

Après discussion en RCP, une chimiothérapie par R-mini-CHOP était initiée. La patiente décédait après trois cycles.

Le lymphome intravasculaire est une entité de pronostic sombre. Deux variants sont décrits en fonction de l’origine géographique : le variant classique ou occidental, aux expressions principalement dermatologiques et neurologiques et le variant asiatique, agressif, s’accompagnant d’un syndrome hémophagocytaire et d’une atteinte médullaire, la localisation cutanée est peu décrite. Dans les deux cas une altération de l’état général est rapportée.

Les manifestations cutanées typiques et parfois révélatrices, présentes dans 40 % des cas de variant classique, se caractérisent par des plaques ou des nodules rouge-violet indurés associés à des télangiectasies d’aspect caractéristique, localisés au tronc, à la poitrine et aux membres inférieurs. Des manifestations neurologiques centrales ou périphériques peuvent être présentes. Un syndrome inflammatoire est constant. Afin de réduire le risque de faux négatif, des biopsies cutanées étagées sont à privilégier. Elles dévoilent une prolifération endovasculaire de cellules lymphoïdes de phénotype B dans les petits et moyens vaisseaux. Le traitement consiste en une polychimiothérapie adaptée à l’état général. Le dermatologue doit évoquer le diagnostic de lymphome intravasculaire face à des lésions infiltrées et télangiectasiques extensives, afin de ne pas retarder la prise en charge.