Le lymphome T sous-cutané à type de panniculite (LTSP) est un lymphome primitif cutané rare, de diagnostic difficile. La clinique comporte des nodules et placards infiltrés essentiellement localisés aux membres et au tronc, plus rarement au visage. En l’absence d’hémophagocytose, le pronostic est en général favorable. En 2018, des formes sévères à risque d’hémophagocytose ont été associées à des mutations germinales du gène HAVCR2, codant la protéine TIM3 (T-cell immunoglobulin mucin3), récepteur des cellules immunitaires impliqué dans la régulation de la réponse immune. Nous rapportons un cas de LTSP se présentant comme une sévère infiltration œdémateuse isolée de la face, dont le diagnostic a nécessité plusieurs biopsies et confrontations anatomocliniques ; le traitement par corticothérapie et méthotrexate a permis une réponse rapide et complète.

Une femme de 32 ans avait une infiltration indurée, indolore, isolée de l’hémiface gauche depuis 6 mois. La biologie montrait : CRP 20mg/L, lymphocytes 780/mm³, LDH, bilan auto-immun et ECA normaux. Les imageries (TDM, IRM, TEP–TDM) montraient une infiltration des parties molles. Une biopsie cutanée montrait une dermo-hypodermite lobulaire polymorphe ; les cultures étaient négatives. Une biopsie chirurgicale montrait une panniculite lobulaire avec infiltrat de petits lymphocytes peu atypiques ébauchant des images de « rimming », des plasmocytes, une cytostéatonécrose au contact d’histiocytes contenant des débris cellulaires. L’infiltrat T était CD3+, CD4+, CD5+, CD8+, CD56−, Granzyme B+, TIA1+. La recherche de clonalité T était négative. Une relecture du GFELC validait le diagnostic de LTSP. Il n’y avait pas d’argument pour un syndrome hémophagocytaire. Une analyse en cytométrie en flux ne montrait pas de perte d’expression de TIM3 sur les monocytes sanguins. Une corticothérapie orale à 1mg/kg/jour associée au méthotrexate 15mg/semaine permettait une régression complète des lésions dès un mois, objectivée sur la TEP-scan à 3 mois.

Cet aspect d’œdème infiltré isolé de la face est rarement décrit dans le LTSP ; il n’a notamment pas été rapporté dans la plupart des séries rétrospectives. Le diagnostic était confirmé par une biopsie chirurgicale et la relecture au GFLEC, en l’absence de clonalité T (10 % des cas dans la série du GFLEC, 2017). Les immunosuppresseurs semblent une meilleure alternative que les polychimiothérapies, permettant une réponse complète dans 80 % des cas (série du GFELC, 2017). En l’absence de facteur pronostique péjoratif (absence de perte d’expression de TIM3, absence d’hémophagocytose), un traitement par corticoïdes et méthotrexate a permis une excellente réponse chez cette patiente.