Le lupus engelure (LE), forme classique mais rare de lupus érythémateux chronique, n’a pas fait l’objet d’études spécifiques récentes. Nous rapportons les caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives de 30 cas de LE.

Il s’agissait d’une étude descriptive rétrospective monocentrique incluant tous les patients adultes présentant un LE vus entre 2010 et 2019.

Trente patients ont été inclus, 29 femmes et 1 homme, d’âge médian 52 ans (22–87). Les lésions cutanées siégeaient sur les mains (n=26) et les pieds (n=23), dans 20 cas de façon simultanée, associées à une atteinte du nez et des oreilles dans 2 cas. Une patiente présentait une localisation nasale isolée. Un autre type de lupus cutané était associé au LE dans 15 cas (50 %), lupus discoïde le plus souvent (n=10), lupus érythémateux cutané subaigu (n=4) et lupus aigu (n=1). Il existait des anticorps (AC) antinoyaux dans 24 cas/30, de 1/160^e à 1/1600^e. Des AC anti-SSA chez 15 patients (SSA 52Kd et SSA 60Kd : 10 ; SSA 60Kd : 5), des AC anti-SSB dans 5 cas, des AC anti-ADN chez 3 patients et des AC anti-Sm/RNP 3 fois également. La recherche d’AC anticardiolipines et de cryoglobuline était négative chez les patients testés (15 et 10 respectivement). Une diminution de C3 et/ou de C4 était notée chez 6 patients. La durée médiane de suivi était de 5 ans (1–15). Six patientes ont présenté un lupus érythémateux systémique (LES) : 2 fois en même temps que le LE, dans 3 cas après le diagnostic de LE (après 5, 8 et 9 ans) et dans un cas, deux ans avant l’apparition du LE. Associée à la protection contre le froid, c’est l’association hydroxychloroquine-inhibiteurs calciques, prescrite chez 6 patientes, qui a été le traitement le plus efficace.

Le LE se caractérise par des lésions papuleuses rouge violacé, parfois hyperkératosiques, souvent ulcérées, siégeant principalement sur les mains et les pieds, ressemblant à des engelures, tant sur le plan clinique qu’histologique, mais persistant en dehors de la saison froide. Comme dans les quelques séries publiées incluant de 5 à 17 cas, nous avons noté une forte prédominance féminine et la présence fréquente d’autres formes cutanées de lupus, en particulier un lupus discoïde. Le LE est associé à un LES dans 20 % de nos cas, de 20 à 66 % dans les études de la littérature. La recherche des AC anti-SSA est positive chez 15 de nos patientes (50 %). À l’exception d’une étude dans laquelle ils sont présents chez 8 patients sur 9, ils sont, soit, non cherchés, soit, présents dans moins de 1 cas sur 5 dans les autres études.

Ce travail confirme la plupart des données classiques sur le LE et souligne la fréquence des AC anti-SSA dans cette forme de lupus cutané qui peut être inclus dans le spectre des manifestations dermatologiques liées à ces AC.