La survenue d’un œdème sus-claviculaire récidivant, fluctuant et latéralisé à gauche doit faire évoquer le diagnostic mal connu de syndrome d’occlusion paroxystique du canal thoracique.

Six patients suivis dans le même centre, tous de sexe féminin, ont été inclus entre 2015 et 2020. L’âge médian des premiers symptômes étaient de 38 ans [24–63]. Le délai médian entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 35 mois [0–120] et la fréquence variable (annuelle à mensuelle). Les symptômes étaient un œdème non inflammatoire du creux sus-claviculaire gauche d’une durée de 3 à 5jours. Les signes associés étaient les atteintes des séreuses avec une ascite et des douleurs abdominales (n=5), des épanchements pleuraux (n=4) et une péricardite (n=1), associés à des diarrhées dans 2 cas. Les bilans biologiques étaient normaux, sans syndrome inflammatoire, d’hémodilution, de gammapathie monoclonale ou de dyslipidémie. Le dosage du C1 inhibiteur était normal aussi. Le scanner thoracique éliminait un syndrome cave supérieur et des adénopathies compressives. La lymphangio-IRM réalisée pendant les crises trouvait dans tous les cas un œdème du creux sus-claviculaire gauche sans argument pour une obstruction, une compression extrinsèque ou une thrombose du confluent jugulo-sous-clavier et dans 3 cas une dilatation marquée de la portion ampullaire du canal thoracique. Le facteur déclenchant était dans 3 cas un régime alimentaire riche en graisses (« fast food », viande de sanglier). Aucun lien avec le cycle menstruel n’était noté. Les patientes ont toutes été traitées avec un régime pauvre en graisse et deux ont également reçu du lanreotide mensuel permettant une diminution de la fréquence des crises chez une patiente et une diminution de la durée chez la seconde ; les quatre autres n’ont pas eu de récidives à ce jour.

Une fois écartées les causes d’œdème sus-claviculaire « classiques » comme l’hypothyroïdie, le syndrome cave supérieur et les angiœdèmes bradykiniques ou histaminiques, il faut évoquer le syndrome d’occlusion paroxystique du canal thoracique. Le diagnostic est affirmé devant des œdèmes paroxystiques latéralisés à gauche, volontiers récidivants. L’imagerie permet d’écarter les diagnostics différentiels tel l’occlusion endo- ou extra-luminale du canal thoracique. À ce jour, une dizaine de cas seulement ont été décrits dans la littérature. La physiopathologique est mal connue ; un régime riche en graisse pourrait provoquer un afflux de chylomicrons dépassant les capacités de transport du canal thoracique, provoquant ainsi son occlusion temporaire et paroxystique. Une anomalie constitutionnelle du canal thoracique telle qu’une ectasie pourrait être un facteur associé favorisant l’extravasation de liquide lymphatique dans le tissu sous-cutané. La lymphoangio-IRM semble être l’examen de premier choix pour faire le diagnostic.