Un patient sur deux présente un ulcère digital au cours de sa sclérodermie systémique (SS). La prise en charge thérapeutique repose sur les recommandations de l’EULAR (EUropean League Against Rheumatism) et fait appel aux inhibiteurs calciques et aux antagonistes du récepteur de l’endothéline pour la prévention ; aux analogues de la prostacycline et aux anti-phosphodiestérase 5 pour le traitement. Nous rapportons un cas d’ulcère digital résistant aux thérapeutiques conventionnelles et d’évolution favorable après des injections de toxine botulique.

Ce patient de 55 ans présentait une SS avec un syndrome de Raynaud compliqué d’ulcères digitaux récidivants. Malgré un traitement de fond par nifédipine et sildénafil, il présentait un nouvel épisode d’ulcère sur l’index droit sans ostéite sous-jacente, mais avec une sténose de l’artère radiale et des flux pulpaires non perçus à l’échographie (suggérant une artériosclérose associée). Un traitement par iloprost (1,5ng/kg/min 5jours sur 7 pendant 1 mois) puis par bosentan (250mg/j) était débuté. Après 4 semaines, aucune évolution favorable n’était notée. Des injections de toxine botulique A (100 unités) au niveau du pli palmaire médian étaient proposées (0,25mL/point d’injection), associées à une détersion chirurgicale des ulcères. On notait une régression des douleurs en 15jours et une cicatrisation de l’ulcère en 2 mois. Aucune récidive n’était constatée après 7 mois de suivi.

La cicatrisation des ulcères digitaux dans la sclérodermie systémique est un véritable défi thérapeutique. En effet, deux tiers des ulcères récidivent dans un délai variable de 16 à 24 semaines malgré une prise en charge optimale. Aucune molécule n’a démontré jusqu’à présent son efficacité sur les ulcères réfractaires. La toxine botulique diminue le tonus des fibres musculaires lisses et entraîne ainsi une vasodilatation. Onze études, dont un essai randomisé contrôlé, ont montré l’efficacité de la toxine botulique dans le syndrome de Raynaud et sur la cicatrisation des ulcères digitaux de la SS. Les protocoles varient selon le nombre d’unités injectées, la localisation des points d’injection, et les doses. Huit études, dont un essai randomisé contrôlé montrent une efficacité rapide sur la douleur (entre 2 et 16 semaines). Toutes les études en dehors d’un essai randomisé contrôlé montrent une action favorable sur la cicatrisation, voire une guérison en 1,5 à 6 mois. Les effets secondaires sont mineurs et représentés principalement par une diminution transitoire de la force musculaire. Au total, la toxine botulique est un traitement des ulcères digitaux réfractaires de SS. Deux essais randomisés contrôlés dont un PHRC français sont actuellement en cours afin de valider l’utilisation de la toxine botulique dans l’arsenal thérapeutique de la sclérodermie systémique.