La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente du sujet âgé. Elle est liée à la présence d’anticorps (Ac) dirigés contre les protéines BP180 et BP230 de la jonction dermo-épidermique, recherchés par ELISA. Or, les Ac anti-BP230 ne sont trouvés que dans 57 à 63 % des PB. L’objectif de ce travail est de comparer les caractéristiques démographiques, cliniques et thérapeutiques des PB avec ELISA anti-BP180 et anti-BP230 positif (sérologie non dissociée) et les PB avec ELISA anti-BP180 positif et anti-BP230 négatif (sérologie dissociée).

Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective des services de dermatologie de l’hôpital Cochin et du CHU de Nantes incluant toutes les PB diagnostiquées de 2011 à 2018 avec recherche d’Ac anti-BP180 et anti-BP230, hors PB induites par un médicament. Les données démographiques, cliniques et thérapeutiques ont été recueillies pour chaque patient.

Cent quatre-vingt-onze patients ont été inclus : 93 dans le groupe des PB à sérologie dissociée (PBD), 98 dans le second (PBND). Le sex-ratio H/F était de 0,82 dans les PBD et de 1,58 dans les PBND [p=0,02]. L’âge moyen était de 80,9 pour les PBD, 83,9 ans chez les PBND [p=0,014]. Une atteinte muqueuse (exclusivement orale) était présente chez 29 patients (31,2 %) du groupe PBD contre 10 (10,2 %) dans les PBND [p=0,0003]. Il n’y avait pas de différence significative concernant l’atteinte céphalique, la présence de lésions urticariennes ou eczématiformes ni de lésions cicatricielles/grains de milium. Le délai diagnostique était plus long chez les PBND avec 21 patients présentant des symptômes inauguraux antérieurs à 1 an contre 4 chez les PBD [p=0,0004]. Le nombre de bulles, le taux d’éosinophiles étaient similaires. Bien que non significatif, le recours à un traitement systémique (prednisone, méthotrexate, dapsone, rituximab) était plus important dans le groupe PBD (43,01 %) que PBND (34,69 %). Le nombre moyen de jours d’hospitalisation, la proportion de rechute (55,8 contre 56,5 %) et leur délai moyen (156 contre 232jours) n’étaient pas significativement différents dans les deux groupes.

Bien que les PBD partagent des caractéristiques communes avec les PBND (moyenne d’âge>70 ans, nombre de bulles, lésions urticariennes ou eczématiformes, éosinophilie), certaines les distinguent : l’atteinte muqueuse est significativement plus fréquente, celles-ci semblent plus sévères (traitements systémiques plus fréquents, NS). Elles se distinguent des pemphigoïdes des muqueuses par leur âge élevé, les placards inflammatoires plus fréquents et le respect de la muqueuse oculaire. Les PBD nécessitent une attention particulière car elles présentent un phénotype clinique singulier avec une plus grande fréquence de l’atteinte muqueuse et une présentation clinique plus sévère.