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Efficacité du rituximab dans les maladies à IgA linéaire : une cohorte rétrospective - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.010 
G. Font 1, , D. Staumont-Salle 1, 2, S. Oro 3, V. Seta 4, N. Dupin 4, M. Richard 5, G. Jeudy 6, S. Mallet 7, M. Alexandre 8, C. Le Roux-Villet 8, P. Joly 9, C. Prost-Squarcioni 8, 10, S. Duvert-Lehembre 1, 11

Groupe Bulles de la Société française de dermatologie

1 Dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHU de Lille 
2 University Lille, Lille 
3 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, AP–HP, Créteil 
4 Dermatologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris 
5 Dermatologie pédiatrique, CHU de bordeaux, Bordeaux 
6 Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon 
7 Dermatologie et cancérologie cutanée, CHU Timone, Aix-Marseille université, AP–HM, Marseille 
8 Dermatologie, Avicenne, AP–HP, université Paris 13, Bobigny 
9 Dermatologie, CHU de Rouen, univ. Rouen, Rouen 
10 Laboratoire d’histologie, Avicenne, AP–HP, université Paris 13, Bobigny 
11 Dermatologie, CH de Dunkerque, Dunkerque, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les maladies à IgA linéaire (LAD) sont des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) rares, définies par le dépôt prédominant d’IgA le long de la membrane basale (Mb) en immunofluorescence cutanée directe (IFD). Elles couvrent un groupe clinique et immunologique hétérogène. Dans les formes idiopathiques, le traitement systémique (TS) de première intention est la dapsone. Pour les formes réfractaires ou sévères la prise en charge est peu codifiée. Le rituximab (RTX) a récemment montré son intérêt dans le traitement d’autres MBAI. Nous rapportons ici une série nationale de LAD traitées par RTX.

Matériel et méthodes

Cette étude rétrospective, multicentrique a inclus les patients avec dépôt isolé ou majoritaire d’IgA (±IgG, C3) linéaire le long de la Mb en IFD et ayant reçu au moins une cure de RTX entre le 01/01/2008 et le 31/12/2019. Les critères de réponse clinique étaient définis par analogie à ceux du pemphigus (consensus de 2008).

Résultats

Ont été inclus 26 patients (femmes n=15) d’âge médian au diagnostic de 50 ans [1–85] dont 10 d’âge16 ans. Aucune origine médicamenteuse n’était décrite chez ces patients. Il existait une atteinte muqueuse chez 23 patients (88 %) dont 5 LAD avec dépôt anti-collagène VII. L’atteinte muqueuse était exclusive chez 7 patients (27 %) et grave (oculaire, larynx, œsophage) pour 13 (50 %). Un dépôt d’IgG et/ou C3 en IFD était associé dans la moitié des cas. Le RTX était introduit en médiane à 19 mois (M) [0–185] du diagnostic après une médiane de 3 lignes de TS [0–5]. La posologie était de 1g à j1 et j15 pour 16 patients et de 375mg/m2×4 semaines pour 10 patients. Trois patients étaient traités en première intention en raison de la sévérité. Le suivi médian après introduction était de 33M [6–162] pour un nombre de cures médian par patient de 3,5 [1–10]. À M6 du RTX, 5 (19 %) étaient en échec, 1 en rechute, 4 (15 %) étaient contrôlés et 16 (62 %) patients étaient en rémission clinique (12 partielles et 4 complètes). Parmi les patients en rémission, 6/13 (46 %) ont présenté une rechute avant M18, mais tous ont été de nouveau contrôlés et maintenus en rémission après plusieurs cures de RTX. Il n’existait pas de relation entre la réponse au RTX à M6 et l’âge, le sexe, les caractéristiques de la LAD et le délai d’introduction du RTX. Il existait une association entre le nombre de TS préalables et l’absence de réponse au RTX à M6 (p=0,05). Sept patients ont présenté 11 effets indésirables dont 6 infectieux graves. Aucun n’a mené à l’arrêt du RTX.

Discussion

Le RTX a permis d’obtenir une rémission chez la majorité (62 %) des patients à M6. Cette rémission semble moins spectaculaire (12/16 rémissions partielles) que dans le pemphigus et nécessite des cures itératives pour être maintenue. Cette étude tend à confirmer que les LAD avec atteinte muqueuse sont sévères et/ou réfractaires aux traitements. Pourtant, leurs caractéristiques n’étaient pas un facteur prédictif de réponse au RTX.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Bulles, Dermatose à IgA linéaire, Pemphigoïde, Rituximab


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Vol 147 - N° 12S

P. A74 - décembre 2020 Retour au numéro
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