Le difficile diagnostic du syndrome de Kleine-Levin : illustration autour du cas d’un adolescent - 28/11/20
A teenage case study illustrating the difficulties in diagnosing Kleine-Levin syndrome
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Résumé |
Le syndrome de Kleine-Levin est un trouble neuropsychiatrique appartenant à la catégorie des hypersomnies d’origine centrale. Sa prévalence est estimée à 1 à 5 cas par million d’habitant. Il débute électivement au moment de la puberté (85 % des cas se déclarent au cours de la deuxième décennie). La clinique se caractérise par la survenue d’épisodes d’hypersomnie récurrents d’une durée de quelques jours à plusieurs semaines, associée à des symptômes neurologiques, psychiatriques ou comportementaux. Ce polymorphisme clinique peut être trompeur en présence de symptômes psychiatriques « bruyants » et retarder le diagnostic et le traitement. La cause du syndrome est encore inconnue : des hypothèses auto-immune, inflammatoire ou génétique ont été avancées. La prise en charge consiste à éviter l’alcool, les infections et le manque de sommeil, à utiliser des corticoïdes en crise et du lithium ou du valproate en prévention. Nous présentons le parcours de soins d’un adolescent de 15 ans, qui illustre l’intrication des symptômes neurologiques et psychiatriques et la nécessité de connaître cette sémiologie aux confins de la neuropsychiatrie qui fera éviter des parcours diagnostiques chaotiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Kleine-Levin syndrome is a rare (1 to 5 cases per million inhabitants) neuropsychiatric disorder belonging to central hypersomnia. The onset frequently occurs around puberty, including 85 % of cases beginning during the second decade. The disorder is characterized by remittent-recurrent episodes (lasting from a few days to several weeks) of hypersomnia associated with neurological, psychiatric and behavioral symptoms. This clinical polymorphism may mimic psychiatric disorders to the point of delaying the diagnosis and treatment. The cause of the syndrome is still poorly understood in spite of autoimmune, inflammatory or genetic hypotheses. The management includes avoiding alcohol intake, infection and sleep deprivation, as well as IV steroids during episodes, and long-term prevention using valproate and lithium therapy. We report the case of a 15-year-old teenager who illustrates how psychiatric and neurological symptoms can be mixed and delay diagnosis.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Kleine-Levin, Trouble neuropsychiatrique, Hypersomnies centrales, Adolescence, Polymorphisme clinique, Symptômes psychiatriques et comportementaux
Keywords : Kleine-Levin syndrome, Neuropsychiatric disorder, Central hypersomnia, Clinical polymorphism, Psychiatric or behavioral symptoms
Plan
Vol 68 - N° 8
P. 421-426 - décembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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