Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Dermatomyosite à anticorps anti-MDA-5 compliquée d’une pneumopathie interstitielle et d’une pneumocystose d’évolution fatale - 03/12/20

Fatal interstitial lung disease and pneumocystis during dermatomyositis associated with anti-MDA5 antibodies

Doi : 10.1016/j.annder.2020.08.046 
H. Seiller, J.-L. Schmutz, C. Poreaux, A.-C. Bursztejn
 Département de dermato-allergologie, CHRU de Nancy, 6, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France 

Auteur correspondant. Service de dermatologie et allergologie, CHRU de Nancy, bâtiment Philippe-Canton, 6, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France.Service de dermatologie et allergologie, CHRU de Nancy, bâtiment Philippe-Canton6, rue du MorvanVandoeuvre-les-Nancy54500France

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 6
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire auto-immune associée à une atteinte cutanée et parfois viscérale. Nous rapportons le cas d’une DM à anticorps anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) compliquée d’une pneumopathie interstitielle et d’une pneumocystose d’évolution fatale.

Observation

Une femme de 64 ans était hospitalisée pour une altération de l’état général associée à des lésions cutanées. L’examen dermatologique montrait, en plus des signes classiques de DM, des papules érythémateuses et hyperkératosiques des plis palmaires, faisant suspecter le diagnostic de DM à anticorps anti-MDA5, secondairement confirmé. La symptomatologie extracutanée associait une dysphonie, une dyspnée d’effort et un déficit musculaire proximal. Malgré une corticothérapie orale précoce, associée secondairement à de l’azathioprine, la dyspnée s’aggravait progressivement puis brutalement, conduisant la patiente en réanimation. Le scanner thoracique montrait des signes de pneumopathie interstitielle associés à des signes infectieux et le lavage broncho-alvéolaire était positif à Pneumocystis jiroveci. Malgré un traitement par cotrimoxazole et une intensification de l’immunosuppression, la patiente décédait en réanimation.

Discussion

Les anticorps anti-MDA5 sont associés à un phénotype clinique particulier et à un risque élevé de pneumopathie interstitielle de mauvais pronostic. Les signes cutanés associés sont des papules érythémateuses, hyperkératosiques ou ulcérées des plis palmaires, des ulcérations pulpaires ou péri-unguéales ou des nécroses digitales. Le risque de pneumocystose est élevé, pourtant aucune recommandation prophyllactique n’est actuellement disponible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Dermatomyositis (DM) in an auto-immune inflammatory myopathy with skin lesions, and, occasionally, organ involvement. Herein, we report a case of DM during anti-MDA5 antibody therapy associated with interstitial lung disease (ILD) and pneumocystosis.

Patients and methods

A 64-year-old woman was hospitalized for impairment of her general health and skin lesions. Dermatological examination revealed classic signs of DM associated with hyperkeratotic papules on the palm creases. This led us to suspect DM with anti-MDA5 antibodies, which was subsequently confirmed by immunologic tests. We also noted dysphonia, exertional dyspnea and proximal muscles weakness. Despite early corticosteroid therapy, combined later with azathioprine, the patient's dyspnoea worsened; one month later, sudden pulmonary decompensation resulted in her admission to intensive care. A chest scan showed evidence of ILD and infectious signs, and the bronchoalveolar lavage was positive for Pneumocystis jiroveci. Despite treatment of this opportunist infection with cotrimoxazole and intensified immunosuppression, the patient died in intensive care.

Discussion

Anti-MDA5 antibodies are associated with a specific clinical phenotype and a high degree of risk that should alert the dermatologist to the high likelihood of ILD having a poor prognosis. Associated clinical signs are erythematous, hyperkeratotic or ulcerated papules on the palm creases, as well as fingertip or periungual ulcerations or digital necrosis. This situation is associated with a high risk of pneumocystosis. However, no recommendations concerning prophylaxis are currently available.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatomyosite, Anticorps anti-MDA5, Pneumopathie interstitielle diffuse, Pneumocystose

Keywords : Dermatomyositis, Anti-MDA5 antibody, Interstitial lung disease, Pneumocystosis


Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 147 - N° 12

P. 862-867 - décembre 2020 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Syndrome main-pied-bouche atypique de l’adulte : à propos de 6 observations
  • R. Flipo, C. Isnard, A. Coutard, P. Martres, M. Dumas, L. Blum, E. Begon
| Article suivant Article suivant
  • Syndrome CDAGS (craniosténose, surdité, anomalie anale et génito-urinaire avec éruption cutanée)
  • R. Cohen-Sors, B. Devauchelle, P. Vabres, M. Jain, B. Demeer, E. Carmi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.