La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire auto-immune associée à une atteinte cutanée et parfois viscérale. Nous rapportons le cas d’une DM à anticorps anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) compliquée d’une pneumopathie interstitielle et d’une pneumocystose d’évolution fatale.

Une femme de 64 ans était hospitalisée pour une altération de l’état général associée à des lésions cutanées. L’examen dermatologique montrait, en plus des signes classiques de DM, des papules érythémateuses et hyperkératosiques des plis palmaires, faisant suspecter le diagnostic de DM à anticorps anti-MDA5, secondairement confirmé. La symptomatologie extracutanée associait une dysphonie, une dyspnée d’effort et un déficit musculaire proximal. Malgré une corticothérapie orale précoce, associée secondairement à de l’azathioprine, la dyspnée s’aggravait progressivement puis brutalement, conduisant la patiente en réanimation. Le scanner thoracique montrait des signes de pneumopathie interstitielle associés à des signes infectieux et le lavage broncho-alvéolaire était positif à Pneumocystis jiroveci. Malgré un traitement par cotrimoxazole et une intensification de l’immunosuppression, la patiente décédait en réanimation.

Les anticorps anti-MDA5 sont associés à un phénotype clinique particulier et à un risque élevé de pneumopathie interstitielle de mauvais pronostic. Les signes cutanés associés sont des papules érythémateuses, hyperkératosiques ou ulcérées des plis palmaires, des ulcérations pulpaires ou péri-unguéales ou des nécroses digitales. Le risque de pneumocystose est élevé, pourtant aucune recommandation prophyllactique n’est actuellement disponible.

Dermatomyositis (DM) in an auto-immune inflammatory myopathy with skin lesions, and, occasionally, organ involvement. Herein, we report a case of DM during anti-MDA5 antibody therapy associated with interstitial lung disease (ILD) and pneumocystosis.

A 64-year-old woman was hospitalized for impairment of her general health and skin lesions. Dermatological examination revealed classic signs of DM associated with hyperkeratotic papules on the palm creases. This led us to suspect DM with anti-MDA5 antibodies, which was subsequently confirmed by immunologic tests. We also noted dysphonia, exertional dyspnea and proximal muscles weakness. Despite early corticosteroid therapy, combined later with azathioprine, the patient's dyspnoea worsened; one month later, sudden pulmonary decompensation resulted in her admission to intensive care. A chest scan showed evidence of ILD and infectious signs, and the bronchoalveolar lavage was positive for Pneumocystis jiroveci. Despite treatment of this opportunist infection with cotrimoxazole and intensified immunosuppression, the patient died in intensive care.

Anti-MDA5 antibodies are associated with a specific clinical phenotype and a high degree of risk that should alert the dermatologist to the high likelihood of ILD having a poor prognosis. Associated clinical signs are erythematous, hyperkeratotic or ulcerated papules on the palm creases, as well as fingertip or periungual ulcerations or digital necrosis. This situation is associated with a high risk of pneumocystosis. However, no recommendations concerning prophylaxis are currently available.