Le syndrome des abcès aseptiques (AA) est une entité rare d’étiologie inconnue caractérisée par des lésions circonscrites riches en polynucléaires neutrophiles (PNN) et stériles. Une cohorte française de 30 patients a été publiée en 2007 à partir du registre français. L’objectif de ce travail était de faire l’état des lieux des cas français de syndrome des AA et de décrire leurs caractéristiques.

Nous avons inclus l’ensemble des patients inscrits au registre français du syndrome des AA de 1999 à 2019. Ils répondaient tous aux critères définis par André et Al en 2007 [1André M.F.J., Piette J.-C., Kémény J.-L., Ninet J., Jego P., Delèvaux I., et al. Aseptic abscesses : a study of 30 patients with or without inflammatory bowel disease and review of the literature Medicine (Baltimore) 2007 ;  86 (3) : 145-161

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Soixante et onze patients ont été inclus dont 34 femmes (47,9 %), d’âge moyen 34,5 ans±17 [3–82]. Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic était de de 16,1 mois±23,7. Les manifestations cliniques principales étaient une fièvre (88 %), une douleur abdominale (64 %) et des manifestations cutanées (49 %) parmi lesquelles : abcès cutanées, aphtes, erythème noueux. Les localisations principales des abcès étaient spléniques (71 %), ganglionnaires (51 %), cutanées (30 %) et hépatiques (28 %) ou plus rarement pulmonaires, musculaires, génitales, ORL, rénales, neurologiques, pancréatiques ou mammaires. Cinquante-neuf pour cent des patients avaient une maladie associée : maladie inflammatoire chronique de l’intestin (42 %), pyoderma gangrenosum (14 %), polychondrite atrophiante (8 %). La maladie associée était en moyenne diagnostiquée six mois après les AA. Le bilan biologique retrouvait une CRP élevée (100 %), une hyperleucocytose à PNN (93 %), une anémie (56 %) et une perturbation du bilan hépatique (28 %) généralement une cholestase. Les hypothèses diagnostiques étaient : une appendicite avec chirurgie (2 %), une cause infectieuse hors tuberculose (83 %) ou une tuberculose (15 %). Une analyse histologique a été réalisée chez 83 % des patients, principalement sur la rate, retrouvant du pus (80,0 %), un centre nécrotique contenant des PNN (40,8 %), une bordure d’histiocytes palissadiques (16,9 %) et la présence de cellules géantes (23,7 %). Quatre-vingt-trois pour cent des patients ont reçu une antibiothérapie sans efficacité. Une splénectomie a été pratiquée chez un tiers des patients avec rechute systématique. Cinquante-sept patients (80,2 %) ont bénéficié d’une corticothérapie avec un effet rapide sur les symptomes (disparition de la fièvre en moyenne en 24h)±associée à un immunosuppresseur (22 % au diagnostic et 62 % durant l’évolution). Les immunossupresseurs utilisés étaient : azathioprine (31 %), cyclophophasmide (11 %) ou plus rarement methotrexate ou thalidomide. Trente deux pour cent des patients ont reçu une biothérapie : infliximab (19 %), adalimumab (11 %), anakinra (5 %), ustekinumab (3 %). La colchicine a été utilisée chez 38 % des patients et était le seul traitement chez 2 patients. L’évolution était marquée par une rechute dans 62 % des cas. Un tiers des patients a rechuté plus de trois fois. La rechute était située dans le même organe dans 70 % des cas. En cas de splénectomie, la rechute touchait principalement le foie ou les ganglions profonds. La médiane de survie sans rechute était de 0,8 ans. En analyse multivariée, la localisation hépatique au diagnostic (HR=1,76 IC[1,15–2,69] p=0,008) était un facteur de risque de rechute alors qu’un traitement par colchicine était protecteur (HR 0,53 IC[0,28–0,99] p=0,04). Le recul moyen était d’environ 9,5 ans/−8,6 [1–30] et il n’y a eu aucun décès en rapport direct avec la pathologie.

Nous décrivons dans ce travail, la plus grosse série de patients avec un syndrome des AA et les données d’évolution jusqu’à 30 ans après le diagnostic.