La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une microangiopathie diffuse et un dérèglement immunitaire qui aboutissent, à terme, à une fibrose généralisée touchant la peau et les organes internes. Si les critères de 2013 de l’EULAR/ACR ont effectivement amélioré la sensibilité pour le diagnostic de la ScS, il s’avère que la sous-classification traditionnelle en formes cutanées limitée et diffuse ne suffit pas à couvrir l’ensemble des phénotypes du spectre de la sclérodermie. À cet égard, une vaste étude récente fondée sur des analyses typologiques et d’autres projets en cours tentent d’affiner la stratification des patients atteints de ScS car l’évolution de cette maladie est à ce jour encore très difficile à prévoir. Des études précliniques et des essais comparatifs randomisés récents ont obtenu des résultats encourageants avec de nouveaux médicaments ciblant les voies de signalisation inflammatoires/immunologiques et fibrotiques. L’un des principaux besoins non satisfaits dans la ScS est l’identification précoce des patients à haut risque de mortalité, pour lesquels il convient de définir et de nuancer l’agressivité des traitements en fonction du pronostic. Par ailleurs, l’option de transplantation pulmonaire et cardiaque peut également être envisagée pour certains patients soigneusement sélectionnés. Bien que le pronostic de la ScS reste médiocre, une meilleure stratification des patients, associée aux avancées thérapeutiques récentes et en cours, pourrait influencer considérablement l’évolution de la maladie dans un avenir proche. Enfin, la nécessité de développer des thérapies combinées devrait s’intensifier prochainement dans le but de combattre plus efficacement cette maladie complexe. Dans cette revue, nous présentons de nouvelles informations relatives aux atteintes d’organes et aux options thérapeutiques.