Le syndrome de blépharophimosis ptôsis épicanthus inversus (SBPE) est une anomalie congénitale et héréditaire rare. Il associe des malformations orbito- palpébrales complexes, générant une gêne esthétique et fonctionnelle. La prise en charge du SBPE passe par deux étapes : diagnostique et thérapeutique.

Nous avons réalisé une étude descriptive rétrospective sur 44 patients (88 paupières) présentant un syndrome de blépharophimosis-ptôsis-épicanthus (SBPE). Dans notre série, nous avons opté pour une chirurgie en deux temps opératoires dans 28 cas : chirurgie de l’épicanthus- télécanthus suivie de la chirurgie de la ptôse palpébrale. Une chirurgie simultanée a été réalisée dans 5 cas.

L’âge moyen lors de la première consultation était de 6 ans (6,1±6,4). L’âge moyen de nos patients au moment de la première chirurgie était de 6,6 ans. La chirurgie de l’épicanthus a été réalisée dans 35 cas. Les deux techniques utilisées pour corriger l’épicanthus étaient une plastie YV dans 30 cas (85,7 %, n=35) et une plastie YV+double Z dans 5 cas (14,3 %, n=35). La correction du télécanthus a été réalisée dans le même temps opératoire par une plicature du TCM dans 31 cas (88,6 %, n=35) ou une canthopexie transnasale dans 4 cas (11,4 %, n=35). L’âge moyen de la chirurgie du ptôsis était de 7,23 ans (±6,25) avec des extrêmes de 8 mois à 27 ans. La chirurgie du ptôsis a été réalisée dans 41 cas, dont 3 ont été opérés d’un seul œil (ptôsis asymétrique), soit 79 paupières. La technique utilisée était une résection du RPS pour 64 paupières et une suspension au frontal pour 15 paupières.

Le SBPE est souvent de diagnostic clinique. La difficulté de prise en charge réside dans sa chirurgie complexe. Il n’y a pas de consensus établi concernant les techniques chirurgicales ni la séquence opératoire.

Blepharophimosis ptosis epicanthus inversus syndrome (BPES) is a rare congenital hereditary abnormality. It includes complex orbital-palpebral malformations, causing aesthetic and functional ramifications. Management of BPES requires two steps : diagnosis and treatment.

We performed a retrospective descriptive study of 44 patients (88 eyelids) with blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome (BPES). In our series, we opted for two-stage surgery in 28 cases : epicanthus-telecanthus surgery followed by ptosis surgery. Simultaneous surgery was performed in 5 cases.

The mean age at the first visit was 6 years (6.1±6.4). The mean age of our patients at the time of the first surgery was 6.6 years. Epicanthus surgery was performed in 35 cases.

The two techniques used to correct epicanthus were Y-V plasty in 30 cases (85.7%, n=35) and Y-V+double Z plasty in 5 cases (14.3%, n=35). Correction of the telecanthus was performed at the same time by a medial canthal tendon plication in 31 cases (88.6%, n=35) or transnasal canthopexy in 4 cases (11.4%, n=35). The mean age at the time of ptosis surgery was 7.23 years (±6.25), ranging from 8 months to 27 years. Ptosis surgery was performed in 41 cases (79 eyelids), of which 3 patients underwent unilateral ptosis surgery due to asymmetrical ptosis.

The techniques used were levator resection in 64 eyelids and frontal suspension in 15 eyelids.

BPES is often clinically diagnosed. The difficulty in management lies in the complex surgery required. There is no established consensus regarding surgical techniques or the timing of the surgeries.