Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Pulmonary hypertension associated with auto-immune complete heart block in neonates: Unrecognized manifestation of neonatal lupus - 09/01/21

Doi : 10.1016/j.acvdsp.2020.10.301 
A. Maltret 1, , N. Morel 2, S. Malekzadeh-Milani 1, M. Evangelista 1, M. Levy 1, N. Costedoat-Chalumeau 2, D. Bonnet 1
1 Service de cardiologie pédiatrique, M3C-Necker, Hôpital Universitaire Necker-Enfants malades, Paris, France 
2 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, Hôpital Cochin, Paris, France 

Corresponding author.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Auto-immune complete heart block (CHB) is a well-defined consequence of antenatal exposure to maternal anti-SSA/Ro and/or anti-SSB/La antibodies. After birth, the persistence of maternal anti-SSA and/or anti-SSB antibodies passively transferred to the foetus can cause skin rash, vascular, hepatic or neurologic manifestations. Pulmonary involvement is infrequent in a such condition in neonates while pulmonary hypertension (PH) is a common complication of systemic lupus erythematosus (SLE) in adulthood. We report a series of 4 neonates referred to our institution for prenatal diagnosis of auto-immune CHB who developed pulmonary hypertension after birth. Two patients were paced at the time of PH diagnosis and 2 patients weren’t. PH was suspected by transthoracic echocardiography after a PH-free interval ranging from 10 days to 3 months. PH was confirmed by right heart cath (RHC) in all, all had a lung CT-pulmonary angiography and one patient had a pulmonary biopsy at the time of pacemaker implantation. At the RHC all the patients presented a pre-capillary PH (PAPm >25mmHg, PWAP<15mmHg). All our patients presented a vasoreactivity at the O2/NO test performed during the RHC. Lung CT showed ground glass opacities in all patients. The one biopsy showed medial hypertrophy without intimal proliferation. Clinical, hemodynamical, CT scan and even pulmonary biopsy findings were consistent with a lung disease cause for PH. Based on the adult management of PH in SLE patients, immunosuppression therapy with intravenous immunoglobulin and with corticosteroids has been proposed to all but one patient. In 2 cases, it has been necessary to add a treatment with pulmonary vasodilator. By 6 months PH normalized in all patients. This series demonstrated the potential pulmonary involvement in neonatal lupus. The prognostic of PH associated with auto-immune CHB in paediatrics patients seams good if adequately diagnosed and treated.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 13 - N° 1

P. 142 - janvier 2021 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Repair of sinus venosus defects with partial anomalous pulmonary venous connection in adult: Four surgical procedures for a large armamentarium
  • M. Lenoir, B. Rahmani, G. Dubois, P. Aldebert, A. Amrous, A. Casalta, L. Macé
| Article suivant Article suivant
  • Incidence, clinical characteristics and prognosis of infective endocarditis in patients with congenital heart disease
  • N. Amdouni, I. Chamtouri, A. Ghrab, W. Jomaa, K. Ben Hamda, F. Maatouk

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.