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Prognosis of adults with left ventricular non compaction: Results from a prospective multricentric french study - 09/01/21

Doi : 10.1016/j.acvdsp.2020.10.081 
H. Gérard 1, , H. Martel 1, M. Viala 1, K. Nguyen 2, P. Richard 3, 4, F. Ader 3, 4, J.F. Pruny 5, E. Donal 6, J. Eicher 7, O. Huttin 8, C. Selton-Suty 8, P. Raud-Raynier 9, G. Jondeau 10, N. Mansencal 11, C. Sawka 12, A.C. Casalta 1, N. Michel 1, L. Faivre 12, P. Charron 4, 13, G. Habib 1
1 Cardiologie, La Timone, Marseille 
2 Département de génétique médicale, La Timone, Marseille 
3 Functional Unit of Cardiogenetics and myogenetics, Service de Biochimie Métabolique, APHP - Hôpitaux Universitaires de la Pitié-Salpêtrière-Charles Foix 
4 UPMC University Paris 06, INSERM, UMR_S 1166 and ICAN Institute for Cardiometabolism and Nutrition, Sorbonne Universités, Paris, France 
5 MEPHI, IHU-Méditerranée Infection, Aix Marseille Univ, IRD, AP–HM, Marseille 
6 Service de Cardiologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire Pontchaillou, Rennes 
7 Service de Cardiologie, CHU Dijon Bourgogne - Hôpital François Mitterrand, 2, boulevard Maréchal de Lattre de Tassigny, Dijon 
8 Service de Cardiologie, CHU de Nancy,Hôpitaux de Brabois, rue du Morvan, Vandoeuvre-lès-Nancy, Nancy 
9 Service de Cardiologie, CHU de Poitiers, Poitiers 
10 Service de Cardiologie, CHU Paris Nord- Val de Seine - Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard, Paris, France 
11 Service de Cardiologie, CHU Ambroise Paré, Boulogne Billancourt, Boulogne Billancourt, France 
12 Centre de génétique et FHU TRANSLAD, Hôpital d’Enfants et Université de Bourgogne, Dijon 
13 Centre de référence pour les maladies cardiaques héréditaires, AP–HP, Hôpital Pitié- Salpêtrière, Paris, France 

Corresponding author.

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Résumé

Background

Left ventricular non compaction (LVNC) is a rare cause of cardiomyopathy related to abnormal in utero myocardial development, leading to prominent trabeculations. Its prognosis remains unclear with conflicting data and mortality ranging from 2 to 38%.

Purpose

The aim of this study was to define the prognosis of newly diagnosed LVNC as compared to recently diagnosed dilated cardiomyopathy (DCM).

Methods

A prospective multicentric study with a 2-year follow-up was designed. The primary endpoint combined cardiovascular death, heart transplantation and hospitalisation for cardiovascular events. Three groups of patients were defined: Group A: new cases of LVNC, Group B: new cases of DCM, Group C: 1st degree LVNCs’ relatives identified as affected with LVNC. Post Hoc analysis were designed according to the 2019 DCM definition and 3 LVEF-matched subgroups were described: Group 1: LVNC with LVEF<45%, Group 2: LVNC with LVEF>45%, Group 3: DCM with LVEF<45%.

Results

94 LVNC and 67 DCM were included, with significant difference on LVEF, (43.4% vs 35.7%, P=0.001). The post hoc analysis of the LVEF-matched subgroups showed a tendency to more frequent primary endpoint occurrence in LVNC as compared with DCM (N=20 [35.7%], vs. N=10; [19.6%], respectively, P=0.075). In the LVNC population, 28.5% of rhythmic complications, 17.8% of haemodynamic complications and 3.5% of thromboembolism were observed. We also observed a higher number of cardiovascular events by patient in LVNC as compared with DCM patients (20.7% vs. 8.5%, P=0.087).

Conclusion

We report the first prospective study comparing LVNC to DCM showing a tendency to an excess morbidity-mortality in the LVNC population. Our results allow to improve patient care as rhythmic disorders appear as the main complication, followed by heart failure and thromboembolism.

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Vol 13 - N° 1

P. 21 - janvier 2021 Retour au numéro
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