Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Prevalence and type of first amyloid extracardiac symptoms and cardiac disorders history and time from their occurrence to diagnosis between Al and transthyretin cardiac amyloidosis - 09/01/21

Doi : 10.1016/j.acvdsp.2020.10.097 
M. Kharoubi 1, 2, , M. Bézard 1, 2, A. Galat 1, 2, F. Le Bras 1, 3, E. Poullot 1, 4, L. Hittinger 1, 2, V. Moulinier Frenkel 1, 5, P. Fanen 6, B. Funalot 1, 6, A. Moktefi 1, 4, J.P. Le Faucheur 7, 8, A. Mukedaisi 9, J. Deux 1, 10, T. Gendre 8, V. Audard 1, 11, E. Audureau 1, 12, E. Bequignon 13, V. Plante 1, 8, S. Oghina 1, 2, T. Damy 1, 2
1 French Referral Centre for Cardiac Amyloidosis, Cardiogen Network, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
2 DHU A-TVB, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
3 Lymphoid Hemopathies Unit, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Henri Mondor, Créteil 94000, France 
4 Pathology Department, AP–HP (Assistance Publique-HôpitauxHenri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
5 Immunobiology Department, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, Avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
6 Genetics Department, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, Genetics Department, 51, Avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
7 Univ Paris Est Créteil, EA4391, ENT, 8, rue du General Sarrail, 94010 Créteil, France 
8 Clinical Neurophysiology Unit, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri-Mondor university hospital, Créteil, France 
9 Nuclear Medicine Department, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
10 Radiologic Department, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
11 Nephrology and Renal Transplantation Department, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
12 Public Health Departement, AP-HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 
13 Orhinolaryngologic Department, AP–HP (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), Henri Mondor university hospital, 51, avenue du Marechal de Lattre de Tassigny, 94010 Creteil, France 

Corresponding author.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Aims

Cardiac amyloidosis (CA) have a bad prognosis aggravated by diagnostic delay. Cardiologists should be aware that Amyloidosis Extracardiac Disorders (AECD) and cardiac symptoms and history (ACD) may help to improve CA diagnosis and typing. The aim of this study was to compare AECD and ACD history between different CA types and their relationship with survival.

Method and results

AECD and ACD, from 983 CA patients with a mean age±SD of 73±12 years included from June 2008 to May 2019, were studied. 321 were AL, 434 wild type transthyretin (ATTRwt), and the other were hereditary transthyretin (ATTRv; 16 neurologic and 212 cardio or mixed). Median delay between declaration of symptoms/history and diagnosis varied from 45[54–72] months for ATTRv with neuropathy to 72[63–78] months for ATTRwt. Nature of first AECD or ACD depended on amyloidosis type, with heart failure symptoms for AL (26%), neuropathy (45%) for neurologic ATTRv and integumentary symptoms for ATTRv with cardiopathy or mixed and ATTRwt respectively 39%, and 42%. In AL and ATTRwt, the shorter delay between the first history and the diagnosis was associated with a shorter survival rate (Fig. 1).

Conclusion

Extra-cardiac history, such as integumentary symptoms, present early in the development of CA and increase awareness of physicians for these signs may improve diagnosis. The progressive nature of AECD seems indicating a slower progression of the cardiac involvement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 13 - N° 1

P. 30 - janvier 2021 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Prevalence and prognostic value of small fiber neuropathy assessed by Sudoscan ® in transthyretin wild-type cardiac amyloidosis
  • M. Kharoubi, F. Roche, M. Bézard, D. Hupin, S. Silva, S. Oghina, C. Chalard, A. Zaroui, A. Galat, S. Guendouz, F. Canoui Poitrine, V. Planté-Bordeneuve, L. Hittinger, E. Teiger, J.P. Le Faucheur, T. Damy
| Article suivant Article suivant
  • New oral anticoagulants versus vitamine K antagonists among patients with cardiac amyloidosis: effectiveness and safety
  • E. Cariou, K. Sanchis, M. Galinier, D. Carrie, O. Lairez

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.