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Prévalence et mortalité de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS) en France : données du système national des données de santé - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.333 
M. Nasser 1, , P. Rabiega 2, L. Boussel 1, S. Si-Mohamed 1, V. Barbet 2, S. Marque 2, J. Massol 3, F. Thivolet-Bejui 1, L. Chalabreysse 1, D. Maucort-Boulch 1, S. Jouneau 4, E. Hachulla 5, J. Chollet 6, V. Cottin 1
1 Hospices civils de Lyon, Lyon, France 
2 IQVIA-RWS, La Défense, France 
3 AIXIAL, Paris, France 
4 CHU, Rennes, France 
5 CHU, Lille, France 
6 Boehringer-Ingelheim France, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare, hétérogène et chronique. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) caractérisées par un déclin progressif de la fonction respiratoire constituent une complication fréquente de la ScS et sa principale cause de décès. En Europe, la prévalence de la PID-ScS a été estimée à 1,7–4,2/100 000 individus et l’incidence annuelle à 0,1–0,4/100 000 individus. En France, l’épidémiologie de cette maladie est encore méconnue. Ainsi, les objectifs de cette étude étaient d’estimer la prévalence et l’incidence de la PID-ScS en France et de décrire les caractéristiques et la survie des patients.

Méthodes

Une cohorte rétrospective longitudinale a été constituée à partir des données du Système national des données de santé entre 2010 et 2017. Les patients ont été identifiés comme étant atteints d’une PID-ScS grâce à un algorithme basé sur l’utilisation de codes CIM-10. Ainsi, tous les patients de plus de 20 ans, affiliés au régime général d’Assurance Maladie depuis plus de deux ans, et avec:

– au moins une hospitalisation ou une affection de longue durée relative à une ScS;

– au moins une hospitalisation avec un code de fibrose pulmonaire ont été inclus.

Résultats

Parmi les patients identifiés avec une ScS, 34 % présentaient une PID, soit 3333 patients. Les trois quarts étaient des femmes (75,6 %). La moyenne (écart-type) d’âge était de 60,6 (±14,4) ans. Les principales comorbidités étaient l’hypertension (66,8 %) et le reflux gastro-œsophagien (65,8%). L’incidence globale estimée était de 0,98–0,76/100 000 individus et la prévalence de 3,42–5,52/100 000 individus sur l’ensemble de la période. Les taux de prévalence et d’incidence étaient trois fois plus élevés chez les femmes que chez les hommes et augmentaient avec l’âge. Les estimations de la survie globale étaient de 93 % à 1 an, 82% à 3 ans, 71 % à 5 ans et 55% à 8 ans. Les facteurs associés à la mortalité étaient le sexe masculin, la présence d’une hypertension pulmonaire, la présence d’un cancer du poumon et les classes d’âges les plus élevées.

Conclusion

Cette étude présente pour la première fois au niveau national l’épidémiologie de la PID-ScS. Notamment, elle a permis de montrer que la PID-ScS présente un taux de mortalité élevé, en particulier chez les patients à risque.

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Vol 13 - N° 1

P. 156-157 - janvier 2021 Retour au numéro
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